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重癥肌無(wú)力多起病隱匿，常以一組肌肉開(kāi)始，逐步累及它組。以顱神經(jīng)支配肌首先受累最常見(jiàn)，眼瞼下垂、復(fù)視等為首發(fā)癥狀者占90%以上，其次為延髓肌和肢帶肌。受累肌群的范圍和程度差異很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次為延髓肌，然后頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌…

ⅡA型：輕度全身型(30%)，進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。

肌萎縮系指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細(xì)甚至消失而言，是神經(jīng)、肌肉疾患和主要癥狀之一。與其鑒別的疾病有周期性癱瘓;重癥肌無(wú)力。

重癥肌無(wú)力見(jiàn)于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，短時(shí)休息后又見(jiàn)好轉(zhuǎn)。

ⅡA型：輕度全身型(30%)，進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。

皮肌炎的診斷主要根據(jù)上面所述的肌肉和皮膚受累的特征性臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。開(kāi)始的時(shí)候，要考慮其他一些疾病，如：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、血管炎和先天性肌肉疾病。

2、受累肌群主要表現(xiàn)在橫紋肌尤以眼肌、延髓肌易受累或表現(xiàn)全身肌肉受累。

肉眼可見(jiàn)受累骨胳肌色澤較蒼白，質(zhì)軟而脆。鏡下早期可見(jiàn)灶性壞死，肌纖維粗細(xì)顯著不等，有肌纖維分裂。肌纖維內(nèi)橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纖維有不完全增生。晚期肌纖維普遍萎縮，并有大量脂肪組織沉積和結(jié)締組織增生。電鏡…

強(qiáng)直性脊柱炎一般先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，其后由于病變發(fā)展，逐漸累及腰、胸、頸椎，出現(xiàn)椎間關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)間隙模糊，融合消失及椎體骨質(zhì)疏松、破壞，韌帶骨化終致脊柱強(qiáng)直或駝背固定，甚至喪失勞動(dòng)能力。那么強(qiáng)直性脊柱炎對(duì)壽命有什么影響呢?

肢體癱瘓：多發(fā)性硬化肢體癱瘓最為多見(jiàn),發(fā)生率為83%以上。開(kāi)始為下肢無(wú)力、疲勞、沉重感,繼而變?yōu)榀d攣性截癱、四肢癱,亦有偏癱或單癱,伴有腹壁反射消失、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性。

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌極易疲勞，活動(dòng)后加重，經(jīng)休息和應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后癥狀改善為特征。其診斷的要點(diǎn)有：

以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見(jiàn)，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食和吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清;面肌受累則表情缺乏，閉目無(wú)力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭和聳肩無(wú)力;四肢肌受累時(shí)以近端無(wú)力為重，表現(xiàn)為易…

重癥肌無(wú)力起病隱襲，最長(zhǎng)見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視，但瞳孔擴(kuò)約肌不受累。眼外肌肌力弱可由單眼開(kāi)始，以后累及雙眼;或雙眼同時(shí)發(fā)病，但兩側(cè)受累程度常不對(duì)稱(chēng)。除眼外肌外，其它骨骼肌也可受累。如咀嚼肌和咽喉肌受累時(shí)則咀嚼、進(jìn)…

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的腎臟病變稱(chēng)為狼瘡性腎炎(lupusnephritis)。SLE患者約35%-90%累及腎臟。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累可不平行。有些患者腎外表現(xiàn)(特別是發(fā)熱、皮疹等)明顯而腎臟受累輕;有些患者有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無(wú)明顯的多系統(tǒng)受累。

臨床表現(xiàn)本組疾病類(lèi)型較多，發(fā)病年齡、遺傳方式、波及的肌肉各有其特點(diǎn)，不同部位肌肉受累的臨床表現(xiàn)如下：骨盆帶肌受累時(shí)，行走緩慢，走路時(shí)左右搖擺，似鴨行步態(tài)，上樓困難，蹲下后難以站立。自仰臥位站立時(shí)困難，須先翻至俯臥位，然后用雙手支撐著下肢，逐漸將軀干伸直而站起…

重癥肌無(wú)力可見(jiàn)于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，短時(shí)休息后又見(jiàn)好轉(zhuǎn)。癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮…

多發(fā)性肌炎起病多隱襲，病情于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕見(jiàn)。肌無(wú)力是主要癥狀。部分病人肢體遠(yuǎn)端肌肉也受累，表現(xiàn)前臂、手、小腿、足無(wú)力。體檢可見(jiàn)有肌力低下，25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現(xiàn)肌萎縮。罕…

多發(fā)性肌病起病多隱襲，病情于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕見(jiàn)。肌無(wú)力是主要癥狀，病人下蹲、起立、舉臂、平臥位抬頭、翻身、正坐、發(fā)音、吞咽均感困難。部分病人肢體遠(yuǎn)端肌肉也受累，表現(xiàn)前臂、手、小腿、…

假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，本型為X連鎖隱性遺傳病，根據(jù)Dys的空間結(jié)構(gòu)變化和功能喪失的程度不同，本型雙分為兩種類(lèi)型：杜氏進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(DMD)和貝克型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(BMD)。

強(qiáng)直性脊柱炎的最初發(fā)病部位，在腰骶部者占35%～57%，以四肢關(guān)節(jié)(或稱(chēng)外周關(guān)節(jié))為最初發(fā)病部位者占43%。另外，在強(qiáng)直性脊柱炎患者病程中，出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛者，國(guó)外統(tǒng)計(jì)占24%～75%，國(guó)內(nèi)報(bào)告高達(dá)91%。也就是說(shuō)，強(qiáng)直性脊柱炎患者的病變不僅僅限于脊柱，大多數(shù)患者表現(xiàn)有四…

1.呈突然起病，常開(kāi)始于一側(cè)上肢，然后在數(shù)小時(shí)或一、二天內(nèi)其神經(jīng)功能障礙癥狀進(jìn)行性累及該側(cè)肢體的其他部分。

肉眼可見(jiàn)受累骨胳肌色澤較蒼白，質(zhì)軟而脆。鏡下早期可見(jiàn)灶性壞死，肌纖維粗細(xì)顯著不等，有肌纖維分裂。肌纖維內(nèi)橫紋消失，有空泡形成，玻璃樣變性和顆粒變性。肌粒增多增大，并含有核仁，提示肌纖維有不完全增生。晚期肌纖維普遍萎縮，并有大量脂肪組織沉積和結(jié)締組織增生。電鏡…

重癥肌無(wú)力的特征為肌肉容易疲勞，活動(dòng)后加重，朝輕暮重。發(fā)病初期以眼部肌肉受累最為多見(jiàn)，所以患者開(kāi)始多見(jiàn)于眼瞼下垂，眼球活動(dòng)受限，伴復(fù)視、斜視等。如果面部肌肉受累，則出現(xiàn)閉眼無(wú)力，吹氣困難;咽喉部肌肉受累，出現(xiàn)喝水發(fā)嗆，吞咽困難;頸部肌肉受累，使頭下垂;四肢肌肉受…

重癥肌無(wú)力會(huì)選擇性的累及不同肌群是因?yàn)槿祟?lèi)各組肌群肌肉乙酰膽堿受體的抗原性各不相同，某些重癥肌無(wú)力患者若其乙酰膽堿受體抗體針對(duì)延髓肌(吞咽肌)所支配肌肉的乙酰膽堿受體，則臨床上表現(xiàn)為延髓麻痹(吞咽困難)，若針對(duì)呼吸肌，則臨床上表現(xiàn)為呼吸麻痹(呼吸困難)，余以此類(lèi)推…

①棘突間壓痛：即在上、下棘突之間凹陷處有壓痛。這對(duì)頸椎病的定位關(guān)系密切，尤其是早期壓痛點(diǎn)的位置，往住與受累椎節(jié)相一致，后期則因椎間關(guān)節(jié)周?chē)g帶鈣化、骨刺形成而不明顯。

重癥肌無(wú)力以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見(jiàn)，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食和吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清;面肌受累則表情缺乏，閉目無(wú)力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭和聳肩無(wú)力;四肢肌受累時(shí)以近端無(wú)力為重…

SLE是累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，約1/4病人以腎臟為首發(fā)表現(xiàn)，其中5%腎受累持續(xù)數(shù)年之后才有全身多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。

脊髓型頸椎病的早期雙側(cè)或單側(cè)下肢麻木、疼痛、僵硬發(fā)抖、無(wú)力、顫抖，行走困難，繼而雙側(cè)上肢發(fā)麻，握力減弱，容易失落物品。上述癥狀加重時(shí)，可有便秘、排尿困難與尿潴留或尿失禁癥狀，或臥床不起，也可并發(fā)頭昏、眼花、吞咽困難，面部出汗異常等交感神經(jīng)癥狀。

強(qiáng)直性脊柱炎是早期可有乏力，食欲減退，低熱，消瘦和貧血等癥狀。除脊柱受累外，還有其它系統(tǒng)受累。一般來(lái)說(shuō)，以中軸關(guān)節(jié)癥狀為主者全身癥狀較輕，而四肢關(guān)節(jié)受累比較嚴(yán)重者，全身癥狀比較突出。

眼外肌受累：一側(cè)或是兩側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視等。我們可以看到病人眼皮抬不起來(lái)，因此眼裂變小，或一只眼大一只眼小，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，甚至不能不動(dòng)，看東西成雙影。