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血象：血紅蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);紅細胞計數(shù)≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數(shù)12.0×109/L(無發(fā)熱及感染)。血小板計數(shù)400×109/L。

由于缺氧和其他疾病所引起的周圍血液單位體積內紅細胞數(shù)超過正常高值者(正常高值男性600萬/mm3，女性550萬/mm3)。繼發(fā)性紅細胞增多，紅細胞生成刺激素的分泌亦增多。多見于血氧飽和度降低或組織缺氧，如久居高原或高山病，慢性阻塞性肺疾患、先心病(右向左分流)、高氧親和力血紅…

(1)血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。尿凝溶蛋白半數(shù)陽性。

原發(fā)性血小板增多癥系骨髓增生性疾病，臨床以持續(xù)性血小板增多，伴自發(fā)性皮膚黏膜出血，血栓形成，脾臟腫大為特征。本病的治療，西醫(yī)常以骨髓抑制劑，如羥基脲、甲異靛、馬利蘭等抑制和減少血小板生成，或予干擾素，或施血小板單采，或予抗血小板功能藥物，阿司匹林、潘生丁等，…

(1)新生兒紅細胞增多癥：正常足月的新生兒血紅蛋白在180～190g/L，紅細胞在5.7～6.4×1012/L紅細胞比容53%～54%。這是由于胎兒在母體內處于生理的缺氧狀態(tài)。

血象。急性型血小板明顯減少，多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109/L，常見巨大畸型的血小板。

真性紅細胞增多癥的病因尚不清楚。大多數(shù)病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加，反而顯著減少。細胞培養(yǎng)顯示PV患者紅系祖細胞EPO受體的數(shù)目、親和力和表達與正常人無差異，對編碼EPO基因進行序列分析也未發(fā)現(xiàn)異常，上述結果顯示該病的發(fā)病無EPO受體這一環(huán)節(jié)。近代研究表明PV不是正…

肝硬化肝功能失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現(xiàn)，并可有全身多系統(tǒng)癥狀。

按國際疾病法(ICD)命名血液病系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細胞疾病、白細胞疾病和出血性疾病三大類。

⑴臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進行性加劇;常伴嚴重感染，內臟出血。

真性紅細胞增多癥(polycythemiaveraPV)是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數(shù)及容量顯著增多為特點出現(xiàn)多血質及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)常伴脾大。PV起病隱襲，進展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉化。

(1)Bassen-Komzweig綜合征：又稱無β-脂蛋白血癥為常染色體隱性遺傳病，床表現(xiàn)為棘紅細胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收，良共濟失調視網(wǎng)膜病變可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。

(1)紅細胞膜缺陷：常有紅細胞形態(tài)異常，如遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、β脂蛋白缺乏癥(棘形細胞增多癥)、口形紅細胞增多癥、卵磷脂-膽固醇巰基轉移酶缺乏、高卵磷脂血癥等。

遺傳性球形紅細胞增多癥不具有特有的臨床表現(xiàn)或實驗室檢查所見。因此，診斷HS要結合病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，進行綜合分析。大多數(shù)HS根據(jù)其慢性溶血的癥狀和體征、血象中網(wǎng)織紅細胞和MCHC增高、外周血中多量的小球形紅細胞、紅細胞滲透脆性，尤其是孵育滲透脆性增高及陽性家…

紅細胞增多癥新生兒出生時面色過于紅潤或呈深紅色;巨大兒、小于胎齡兒或雙胎兒，一個面色蒼白，另一個呈深紅色;有宮內窘迫者;新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者，均應進行檢查。若Hb220g/L，紅細胞壓積0.65，則診斷可成立。

遺傳性干癟紅細胞增多癥(hereditaryxerocytosis，HX)是一種罕見的，常染色體顯性遺傳性溶血病，其特點為紅細胞呈脫水狀態(tài)和滲透脆性降低，臨床可有中重度貧血，MCHC增高，MCV也輕度增高，外周血中可見到口形紅細胞(濕片中更明顯)和靶形紅細胞，血紅蛋白可呈塊狀濃集于細胞周邊區(qū)…

肝硬化肝功能失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現(xiàn)，并可有全身多系統(tǒng)癥狀。

再障可以通過血象、骨髓象、骨髓活檢及其他實驗室檢查來輔助診斷。經(jīng)這些實驗室檢查，再障表現(xiàn)為：

(1)網(wǎng)織紅細胞增多。這是溶血性貧血重要證據(jù)之一。網(wǎng)織紅細胞增多至5-20%，急性溶血者可高達50-70%以上，但在發(fā)生再障危象時，網(wǎng)織紅細胞數(shù)可減低或消失。

口形紅細胞增多癥(stomatocytosis，ST)是一種形態(tài)異常的紅細胞增多，在干血片中，紅細胞中心蒼白區(qū)呈狹窄的裂縫裂縫的中央較兩端更為狹窄縫的邊緣清楚類似微張的魚口;在濕血片中紅細胞雙凹面消失而呈單面凹，形似碗狀正常人外周血中也可見到少量口形細胞一般為3%～5%，若超過5%則…

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。

1.骨髓增生性疾病如真性紅細胞增多癥，骨髓纖維化早期，慢性粒細胞白血病。

肺氣腫是指慢性氣管炎發(fā)展到肺心病的中間階段，因肺泡腔擴大、肺泡內充氣增多而導致肺組織彈性減退和肺容積膨脹而言。

1、反應性漿細胞增多癥：可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬化、轉移癌等引起。漿細胞一般不超過15%且無形態(tài)異常，反應性漿細胞的免疫表型為CD38、CD56不同，基因克隆性重排陰性且不伴有M蛋白。

(1)腎臟疾病：腎臟疾病繼發(fā)性紅細胞增多尤以腎癌為最多其次還有多囊腎腎盂積水腎良性腺瘤、腎肉瘤腎結核等繼發(fā)性腎臟腫瘤及腎臟移植也有繼發(fā)性紅細胞增多的報道。

真性紅細胞增多癥(polycythaemiavera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的、病因未知的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數(shù)量及總血容量明顯的增加，通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生，晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫…

棘形細胞增多癥(acanthocytosis)是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。為常染色體隱性遺傳，極少見。國內尚無報道。本癥的紅細胞中約有70%～80%邊緣呈棘刺樣突起。但貧血較輕，呈間歇性。多合并脂肪痢，但維生素B12吸收正常。生長發(fā)育遲緩，削瘦，并逐漸地出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如肌…

血小板數(shù)超過400稱為血小板增加多。原發(fā)性增多見于骨髓增生疾病，如慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥，骨髓纖維化早期等。繼發(fā)性增多見于急性感染、急性溶血，某些腫瘤患，但多在500以下。血小板高應排除下列疾病：

應激性紅細胞增多癥(Gaisbock),這種病有許多不同名稱，如慢性相對性紅細胞增多癥、假性紅細胞增多癥、良性紅細胞增多癥等有人認為這不是獨立鵻的疾病，也有人認為是一種良性疾病它的特點是外周血血細胞比容增高，而紅細胞總容量正常，血漿容量減少患者常較胖，有神經(jīng)質、高血壓吸…

對白細胞有影響的生產毒物較多見，包括苯、二硝基酚、二二三、硫基乙酸、石油產品、三硝基甲苯、二氧化丁烯均可致粒細胞減少。急性氧化二烯中毒和已二醇慢性中毒、四氯苯可引起淋巴細胞增多。慢性磷中毒和接觸四溴乙烷可有單核細胞增多。乙酸戊脂可使酸性粒細胞增多。以下藥物可…