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遺傳性橢圓形紅細胞增多癥(hereditaryelliptocytosis)是一種較少見的紅細胞膜缺陷溶血性貧血，為常染色體顯性遺傳。本癥特點是周圍血象中可見橢圓形、卵圓形甚至雪茄形紅細胞，臨床癥狀輕重不一。鳥類、爬蟲類、駱駝的正常紅細胞可呈橢圓形或卵圓形。正常人血中也可見到少數橢圓…

除少數外，內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術，正常的紅細胞輸給病人，紅細胞生存期正常，而病人的紅細胞輸給正常人，其紅細胞生存期縮短。內在缺陷，溶血部位常在血管外。

根據紅細胞壽命縮短的原因，可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

美國和伊朗科學家新發現了一種罕見的、可引發早發冠心病的基因缺陷，這一發現為探索心臟病發病機理開辟了新途徑。

①遺傳。家族中可有同樣疾病或其他結締組織病;無癥狀的親屬中抗核抗體陽性及γ球蛋白增高等免疫學異常較正常人群高;有些可伴有先天性補體C2缺陷。

除少數溶血性貧血外，紅細胞內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術，正常的紅細胞輸給病人，紅細胞生存期正常，而病人的紅細胞輸給正常人，其紅細胞生存期縮短。內在缺陷，溶血部位常在血管外。

1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。…

溶血性貧血是由于紅細胞破壞增多導致其壽命縮短而引起的一類貧血。按照其發病原因可以分為兩大類：遺傳性溶血性貧血(紅細胞內在缺陷)、獲得性溶血性貧血(紅細胞外的異常)。

在紅細胞的線粒體中作為卟啉生物合成的第一步，甘氨酸與琥珀酸輔酶A結合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(維生素B6)則在體內轉變成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP)，后者作為ALA合成過程不可缺少的輔酶參與這一反應有證據表明，本病的發生是由于這一生化過程存在著遺傳…

（一）先天性：又分原發和繼發兩類。1.大的結構缺陷：氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥，其他。2.超微結構的缺陷：纖毛不辭去綜合征，Kartargener綜合征，Young綜合征……

1、肉毒堿缺陷病：有兩種亞類。一是局限于肌肉的肉毒堿缺陷，肌肉中肉毒堿濃度降低或缺陷，而血漿或其它器官中正常；二是全身型肉毒堿缺陷，肌肉、血漿、肝及其他器官肉毒堿濃度均降低或缺陷，并伴有全身癥狀。2、肉毒堿脂酰基轉移酶缺陷病……

骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行……

干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養顯示，定向祖細胞減少，提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入……

溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發生的一種貧血。紅細胞的壽命縮短，破壞加速，而骨髓造血仍能代償時，可不出現貧血，稱為溶血性疾患。溶血性疾患有黃疸表現者稱溶血性黃疸，黃疸的有無除決定于溶血程度外，還和肝臟處理膽紅素的能力有關，因此溶…

眼肌病的介紹眼肌病-眼球震顫（nystagmus），簡稱眼震。是一種不自主的、有節律性的、往返擺動的眼球運動。常由視覺系統、眼外肌、內耳迷路及中樞神經系統的疾病引起。眼震可依病因、臨床特征和有關的神經眼科情況分為二大類：①知覺缺陷型眼震（sensydefectnystagmus）如注視性…

產生支氣管擴張的有關因素（一）先天性：又分原發和繼發兩類。1.大的結構缺陷：氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥，其他。2.超微結構的缺陷：纖毛不辭去綜合征，Kartargener綜合征，Young綜合征。

進行性肌營養不良是一種非神經性病因所造成的疾病，而是肌肉細胞本身隨著時間及年齡漸進性地損傷與萎縮的疾病，這群肌肉疾病大部份是基因有特定的變異所致，因此在臨床上，具有特殊的遺傳性質。