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先天性再障貧血
2024-04-091927年,Fanconi報道兄弟三人間患一種綜合征,表現為先天性畸形、貧血,骨髓脂肪化。1931年,Naegel提議命名為先天性再障(Fanconianemia,FA),也稱Fanconi貧血。至今文獻記載的病例已超過l000例。本病無種族或地區差異,一家中可見多人發病。根據患者血和骨髓單個核細胞在體外生…
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病毒誘發性純紅細胞再生障礙性貧血
2024-03-04現已明確,絕大多數一過性PRCA,是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒為一種DNA病毒對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside)B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。
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先天性純紅細胞再障的臨床情況
2024-02-021927年,Fanconi報道兄弟三人間患一種綜合征,表現為先天性畸形、貧血,骨髓脂肪化。1931年,Naegel提議命名為先天性再障(Fanconianemia,FA),也稱Fanconi貧血。至今文獻記載的病例已超過l000例。本病無種族或地區差異,一家中可見多人發病。根據患者血和骨髓單個核細胞在體外生…
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T淋巴細胞介導性純紅細胞再生障礙
2024-01-24基于相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關系密切,且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷。
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病毒誘發性純紅細胞再生障礙
2023-12-24現已明確,絕大多數一過性PRCA是由于B19微小病毒感染所致,B19微小病毒為一種DNA病毒,對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside),B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。
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T淋巴細胞介導性純紅細胞再生障礙性貧血
2023-11-22 -
先天性再生障礙性貧血的病因
2023-07-17先天性再生障礙性貧血的病因研究了患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況,可將病因分成六種情況:①無紅系祖細胞生長,骨髓增生重度減低,依靠輸血維持生活,對雄激素無效。