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  • 早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性,且呈濃度依賴性但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響,緩…

  • (一)造血干細胞減少或有缺陷:大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致。患者骨髓祖細胞的體外培養顯示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM測定均顯著減少,并發現CFU-C形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成…

  • 基于相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關系密切,且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷。

  • MDS患者體外細胞培養中已發現的異常結果有:混合集落(CFU-GEMM)多不生長;原始細胞祖細胞(BCP)部分病例生長,部分不生長;粒細胞-單核細胞集落(CFU-GM)生成率減少;CFU-GM之叢落/集落比例增加;液體與軟瓊脂培養中成熟障礙……

  • (一)造血干細胞減少或有缺陷:大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機理。(二)造血微環境的缺陷:造血微環境的概念包括造血組織中支持造血的結構成分,也包括造血的調節因素……

  • 先天性再生障礙性貧血的病因研究了患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況,可將病因分成六種情況:①無紅系祖細胞生長,骨髓增生重度減低,依靠輸血維持生活,對雄激素無效。

  • 體液免疫介導性純紅細胞再生障礙早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU…