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  • 早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性,且呈濃度依賴性但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響,緩…

  • 橄欖-橋-小腦萎縮發病年齡從2個月至53歲,平均(28.35±1.18)歲,男女患病人數約1.9:1,亦有報告男女無差別或女性稍多。緩慢起病,逐漸進行性加重,開始覺下肢易倦,走路欠穩,易跌到,雙手動作逐漸不靈活,完成精細動作困難,有意向性震顫,辨距不良,構音障礙,上肢肌張力減弱…

  • 一種針對多發性骨髓瘤的新藥似乎阻止了本病的進展,這足以讓FDA將它置于快速審檢通道中。美國波士頓丹納法柏中心研究所的腫瘤學家瑞卡德森(PaulRichardson)說,這種新藥只針對細胞的一種特殊功能,以某種方式殺死癌細胞,而不觸及健康細胞,能延長極重病人的生命。他們進行了一個…

  • 研究人員并不推薦或是拒絕銀杏,他們的研究被設計作為一項最初的測試,而不是這項主題的最后結論。

  • [英文名稱]HepatitisBCoreAntigen,HBcAg。

  • 已知多種藥物可能與PRCA發生相關。尤以異菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等。最為常見有學者從1例二苯基己內酰脲(diphenylhydantion)誘發的PRCA,患者體內分離出一種獨特PRCA-IgG,其僅在二苯基己內酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由于多數藥物相關性,PRCA患者體…

  • 現已明確,絕大多數一過性PRCA,是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒為一種DNA病毒對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside)B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。

  • 脊髓小腦萎縮癥,SpinocerebellarAtaxia,簡寫為SCA,是一種家族顯性遺傳神經系統疾病,只要親代其中一人為此疾病患者,其子女將有50%的機率遺傳此癥并發病。這類患者發病后,行走的動作搖搖晃晃,有如企鵝,因此被稱為企鵝家族。

  • 肌電圖,體感、腦干、視誘發電位檢查對本病的損害部位及程度的確認非常重要。OPCA患者的MRI主要特點是:腦干及小腦的各直接徑線均縮短,腦橋線分別與中腦線及延髓線之比值減少,腦干各徑線與第四腦室前后徑之比顯著縮小,相當一部分患者可見小腦中腳萎縮。頭顱CT、MRI檢查可見小…

  • 心臟在搏動的過程中既產生力,又消耗能。心肌的收縮與舒張,是由心肌的基本功能單位肌節中所含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產生的。肌節中含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產生的。肌節中含有肌凝蛋白(myocin)和肌纖蛋白(actin)兩種收縮蛋白;還有原肌凝蛋白(trop…

  • 盡管UDCA被視為治療PBC的安全有效的方法,但不是所有患者均會對UDCA治療產生完全的反應,為了替這部分患者找到一種有效的治療措施,Mayo診所的K.D.Lindor及其助手研究了益肝靈(一種抗氧化劑,具有免疫調節和抗纖維變性作用)對UDCA耐藥患者的作用。他們在報告中說,研究結果證實,…

  • 基于相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關系密切,且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷。

  • 據7月25日出版的循環:美國心臟協會雜志(Circulation:JournaloftheAmericanHeartAssociation)報道:即使對無癥狀病人,電子束計算機X線斷層掃描(EBCT)劃分冠狀動脈鈣化等級可預測冠心病(CAD)。

  • 已知多種藥物可能與PRCA發生相關。尤以異菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最為常見。有學者從1例二苯基己內酰脲(diphenylhydantion)誘發的PRCA患者體內分離出一種獨特PRCA-IgG,其僅在二苯基己內酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由于多數藥物相關性,PRCA患者體內…

  • 右室心肌病(rightventricularcardiomyopathy,RVCM)又稱右室發育不良(rightventriculardysplasia)或ULh畸形。

  • 現已明確,絕大多數一過性PRCA是由于B19微小病毒感染所致,B19微小病毒為一種DNA病毒,對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside),B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。

  • ①胃液分析:A型CAG患者多無酸或低酸,B型CAG患者可正常或低酸。

  • 純紅細胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。巳積累的臨床資料顯示本病為-組異質性綜合征,臨床上分為先天性和獲得性,獲得性又分為一…

  • (1)臨床表現:①有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等;②無出血;③無發熱;④無肝脾腫大。

  • 1、常規處理:一旦PRCA診斷確立,應先進行對癥及支持治療,同時必須盡快查找引起PRCA的原因。凡臨床上考慮為藥物相關性PRCA患者,應立即停用一切可疑藥物。檢查是否有微小病毒B19感染,檢查胸腺是否腫大,凡伴有胸腺瘤的患者,應盡早行胸腺切除術,術后緩解率可達25%~50%。有些…

  • 關于橄欖腦橋小腦萎縮的病因和發病機制,曾有過多種推測和假設。有認為與病毒感染有關;有提出與代謝缺陷有關;或與基因缺陷有關;與HLA有關等。近年的分子遺傳學研究,已對OPCA從基因水平作出了幾種分型。常見為SCAl、SCA2,還有SCA7等,其病因和發病機制分述如下:

  • 1、常規處理:一旦PRCA診斷確立,應先進行對癥及支持治療,同時必須盡快查找引起PRCA的原因。凡臨床上考慮為藥物相關性PRCA患者,應立即停用一切可疑藥物。檢查是否有微小病毒B19感染,檢查胸腺是否腫大……

  • 1968年主要基于界面性炎癥(碎屑樣壞死),強調將慢性遷延性肝炎(CPH)和慢性活動性肝炎(CAH)清楚分開,認為兩者的臨床過程、治療和預后都不相同。當前,絕大多數慢性肝炎的病原學可以確診,病原學……

  • 腦萎縮的常識

    2023-11-02

    腦萎縮是一種腦組織細胞相應減少而引起腦神經功能失調的疾病,腦萎縮在臨床最主要的癥狀是癡呆,尤其是老年人易引起老年癡呆癥。

  • 冠狀動脈造影目前仍是診斷冠心病最準確的方法。用特制的心導管經股動脈、肱動脈、或橈動脈送到主動脈根部,分別插入左、右冠脈口,注入少量造影劑。這種選擇性冠狀動脈造影可使左、右冠狀動脈及其主要分支得到清楚的顯影。經不同的體位攝影可發現各支動脈狹窄性病變的部位及程度。…

  • 橄欖-橋-小腦萎縮的診斷主要依據臨床表現,即成年后發生的進行性小腦共濟失調,可伴有上述各種癥狀和體征,陽性家族史,影像學檢查、誘發電位的異常對診斷有較大價值。

  • 科學家發現了在某些肌營養不良中出現的進行性肌無力和智力低下之間的聯系。肌營養不良是一組遺傳性疾病,多數在5-6歲時就可表現出癥狀,但也有一些在出生時或很快就出現,美國愛荷華大學康貝爾(Kevin P. Campbell)說:先天性肌營養不良不僅影響肌肉,還有大腦,引起極重度智力低…

  • 體液免疫介導性純紅細胞再生障礙早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU…

  • 純紅細胞再障

    2023-06-08

    純紅細胞再障純紅細胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。