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以色列發現控制先天性痢疾貧血的基因
2024-03-29以色列的科學家發現控制先天性痢疾貧血1(congenitaldyserythropoieticanemia-1,簡稱CDA-1)的基因,這種貧血主要發生于許多貝多因族群中,研究結果可用于檢測與治療上。此外,了解這個基因在人體內的蛋白質產物,可提供其它類型貧血的相關信息,如同了解血球形成的機制一般。
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應用Darbepoetinα可治療慢性腎病患者貧血
2024-03-09Darbepoetinα是一種紅細胞生成刺激蛋白,通過與重組人類紅細胞生成素(rHuEPO)相同的機制發揮作用,但其血清半衰期較rHuEPO長3倍。澳大利亞悉尼科研人員對每兩周一次應用Darbepoetinα治療未透析慢性腎病(CKD)患者貧血的療效進行了評價。
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先天性紅細胞生成異常性貧血的鑒別診斷
2024-02-12CDA應與地中海貧血鑒別因兩者都有家族性都有單純貧血黃疸及珠蛋白肽鏈的異常。但地中海貧血患者可有所謂/地貧面容/、網織紅細胞增高紅細胞壽命明顯縮短、切脾治療效果佳等特點;而CDA可有染色質/橋/、紅細胞/鬼影/、巨大/多核紅細胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改變等,借此可區分兩種…
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先天性紅細胞生成異常性貧血
2024-02-10先天性紅細胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA)是一種很少見的遺傳性紅細胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點為慢性、難治性輕或重度貧血,伴持續或間斷性黃疸,骨髓表現為紅細胞系無效造血、多核、核碎裂和其他形態異常。目前主要予支持療法。國內報道此…
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治療ANLL常用的方案
2024-02-03①DA方案:DNR40mg/(m2·d),靜脈注射,第1~3天;Ara-C100~200mg/(m2·d),靜脈注射或肌肉注射,12小時一次,第1~7天。
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缺鐵性貧血的癥狀改變
2024-01-081931年就知道IDA患者可能有胃酸減少,近年來活檢證明IDA有十二指腸炎、腸粘膜萎縮和胃炎等組織學改變。對木糖、維生素A、脂肪和鐵吸收障礙,有作者用59Fe測定8~25月年齡IDA小兒8例,鐵平均吸收率為28.5%,顯著低于對照組(41.8%),IDA小兒常有滲出性腸病,脂肪瀉,由于血漿白蛋白…
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先天性紅細胞生成異常性貧血的臨床表現
2023-12-121.CDAⅠ型至今已報道30多例患者。兄弟姐妹可同時或相繼發病,但未發現上下二代在同一家族發病。發病可在出生后(出現新生兒黃疸)、幼兒期,但多數至成人發病。查體可見脾大和黃疸,貧血為輕度。
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Darbepoetin α可以治療腎性貧血
2023-12-11Darbepoetinα是一種紅細胞生成刺激蛋白,通過與重組人類紅細胞生成素(rHuEPO)相同的機制發揮作用,但其血清半衰期較rHuEPO長3倍。澳大利亞悉尼科研人員對每兩周一次應用Darbepoetinα治療未透析慢性腎病(CKD)患者貧血的療效進行了評價。
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Dacogen治療骨髓異常
2023-11-30近日,MGI制藥和SuperGen公司宣布,美國FDA批準了Dacogen(decitabine,地西他濱)注射液的上市申請,獲批用于治療骨髓異常綜合征(MDS),包括所有法、美、英型(FAB型)的已接受治療和未接受治療的,新發病的和繼發性的MDS患者,以及按IPSS系統分為高危險、中度2級危險、中度1級危險…
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鐵缺乏與貧血
2023-11-24鐵是血紅蛋白的重要成分,機體缺鐵到一定程度時,必然出現低色素性貧血,以6月齡至3歲發病率高,男女無差異。起病緩慢,絕大多數貧血輕,除輕度面唇及粘膜血色差外,常無其他不適,大多不為家長所重視。
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先天性紅細胞生成異常性貧血概述
2023-11-23先天性紅細胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA)是一種很少見的遺傳性紅細胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點為慢性、難治性輕或重度貧血,伴持續或間斷性黃疸,骨髓表現為紅細胞系無效造血、多核、核碎裂和其他形態異常。目前主要予支持療法。國內報道此…
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先天性紅細胞生成異常性貧血的診斷與鑒別
2023-11-09CDA的診斷主要依據以下幾點:良性正色素性、難治性單純貧血伴持續或間斷性黃疸;網織紅細胞不高;骨髓紅系明顯增生,且有典型的形態學改變,粒系、巨核系細胞正常;可有地中海貧血樣紅細胞珠蛋白……
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丁肝病毒病原學
2023-10-03丁型肝炎病毒(HDV) 是一種缺陷的嗜肝單鏈RNA病毒,需要HBV的輔助才能進行復制,因此HDV現HBV同時或重疊感染。HDV是直徑35-37nm的小園球狀顆粒,其外殼為HBsAg,內部由HDAg和一個1.7kb的RNA分子組成……
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急性非淋巴白血病誘導緩解治療方案
2023-09-27常用的方案有:①DA方案:DNR40mg/(m2·d),靜脈注射,第1~3天;Ara-C100~200mg/(m2·d),靜脈注射或肌肉注射,12小時一次,第1~7天。②HA方案:H(高三尖酯堿)4~6mg/(m2·d),靜脈注射,第1~7天……
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骨髓瘤的8個類型
2023-09-22(1)IgG型:其單克隆免疫球蛋白的重鏈是γ鏈,輕鏈是κ鏈或λ鏈。IgG型勱是最常見的MM亞型,約占MM的50%左右。此型具有MM的典型臨床表現此外正常免疫球蛋白減少,在此型尤為顯著繼發感染更為常見……
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誘導緩解療法治療ANLL
2023-09-12治療ANLL常用的方案有:①DA方案:DNR 40mg/(m2·d),靜脈注射,第1~3天;Ara-C100~200mg/(m2·d),靜脈注射或肌肉注射,12小時一次,第1~7天。②HA方案:H(高三尖酯堿)4~6mg/(m2·d),靜脈注射……
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多發性骨髓瘤如何分型?
2023-08-08多發性骨髓瘤如何分型?應用血清蛋白電泳免疫電泳輕鏈定量方法,可確定骨髓瘤細胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型。
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先天性紅細胞生成異常性貧血的癥狀
2023-06-29先天性紅細胞生成異常性貧血的癥狀1.CDAⅠ型至今已報道30多例患者。兄弟姐妹可同時或相繼發病,但未發現上下二代在同一家族發病。發病可在出生后(出現新生兒黃疸)、幼兒期,但多數至成人發病。