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  • 先天性純紅細胞再生障礙性貧血的發病機制尚不十分清楚常規集落培養顯示DBA患者骨髓紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)顯著減少或缺如。已有的實驗研究結果表明DBA患者體內不存在與紅系造血缺陷有關的細胞及體液免疫功能紊亂且其骨髓基質支持造血功能良好。目前較為一致的觀點認為DBA患者紅…

  • 先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blackfan貧血(DBA),為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙,以貧血為主要臨床表現并累及多系統組織為本病主要臨床特征。由于本病臨床表現及病理生理……

  • 什么叫先天性純紅細胞再障?先天性純紅細胞再障又稱Diamond-Blackfan貧血(DBA),為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙,以貧血為主要臨床表現并累及多系統組織為本病主要臨床特征。由于本病臨床表現及病理生理機制等方面頗具特異性,現已引起國內外學者的重視。由于DBA頗為少見…

  • 先天性純紅細胞再障先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blackfan貧血(DBA),為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙,以貧血為主要臨床表現并累及多系統組織為本病主要臨床特征。