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范可尼綜合征
2024-04-07范可尼綜合征(Fanconisyndrome)的特點是骨髓造血功能衰竭多種腎小管功能紊亂為特征，導(dǎo)致貧血，氨基酸、葡萄糖、磷酸鹽、碳酸氫鹽和其他由近端或遠(yuǎn)端腎小管處的有機(jī)物或無機(jī)物從尿中丟失過多，因而出現(xiàn)酸中毒、低磷酸鹽血癥、低鈣血癥、脫水、佝僂病、骨質(zhì)疏松、生長過緩等表現(xiàn)。…
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急性白血病的FAB分型的介紹
2024-03-311976年法國(Franch)、美國(AInerican)和英國(Britain)等三國血細(xì)胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，簡稱/FAB/分型。據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)，可將急性非淋巴細(xì)胞白血病分成M1-M7共七個亞型，而急性淋巴細(xì)胞白血則可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型。這種分型法已被世界各國廣泛采用…
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肝臟在脂質(zhì)代謝動態(tài)平衡中的作用
2024-02-01人體每日從膳食中攝入的脂質(zhì)，95%為TG，即外源性脂肪，其余為磷脂及膽固醇(酯)。脂質(zhì)在小腸腔內(nèi)經(jīng)膽鹽乳化、胰脂酶水解，生成游離脂酸(FA)、β-甘油一酯、溶血卵磷脂及膽固醇，并形成混合微膠粒，在抵達(dá)小腸粘膜細(xì)胞后，已消化的脂質(zhì)分解產(chǎn)物被吸收，并在內(nèi)漿網(wǎng)重新合成TG及磷脂…
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如何治療先天性再障？
2024-01-07造血干細(xì)胞移植是目前唯一能徹底治愈Fanconi貧血的療法。其他治療還有雄激素和腎上腺皮質(zhì)激素。FA患者的造血缺陷主要由于DNA損傷引起造血前體細(xì)胞的成熟及分化障礙。FA繼發(fā)的白血病多為AML，預(yù)后差。因為FA患者DNA修復(fù)缺陷，對化療敏感性增加，故化療相關(guān)毒性增加，化療劑量應(yīng)相…