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什么是Merosin缺乏型（MDC1B）先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良？
2023-09-04Merosin缺乏型（MDC1B）：Merosin缺乏癥 merosin 是位于細(xì)胞外基質(zhì)中的一種基底膜層粘連蛋白α（Lamininα）的同功體（isoform），它與肌膜上的營(yíng)養(yǎng)不良糖蛋白α（dystroglycan-α）緊密結(jié)合，后者又通過營(yíng)養(yǎng)不良糖蛋白β與肌漿內(nèi)的細(xì)胞骨架蛋白dystrophin結(jié)合形成緊密連接的復(fù)…