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  • 早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內(nèi)后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現(xiàn)出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)生長活性,且呈濃度依賴性但對自身及正常粒-單系祖細胞(CFU-GM)生長無明顯影響,緩…

  • 已知多種藥物可能與PRCA發(fā)生相關。尤以異菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等。最為常見有學者從1例二苯基己內(nèi)酰脲(diphenylhydantion)誘發(fā)的PRCA,患者體內(nèi)分離出一種獨特PRCA-IgG,其僅在二苯基己內(nèi)酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由于多數(shù)藥物相關性,PRCA患者體…

  • 現(xiàn)已明確,絕大多數(shù)一過性PRCA,是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒為一種DNA病毒對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside)B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。

  • 基于相當比例患者體內(nèi)缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病(CLL)關系密切,且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷。

  • 已知多種藥物可能與PRCA發(fā)生相關。尤以異菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最為常見。有學者從1例二苯基己內(nèi)酰脲(diphenylhydantion)誘發(fā)的PRCA患者體內(nèi)分離出一種獨特PRCA-IgG,其僅在二苯基己內(nèi)酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由于多數(shù)藥物相關性,PRCA患者體內(nèi)…

  • 現(xiàn)已明確,絕大多數(shù)一過性PRCA是由于B19微小病毒感染所致,B19微小病毒為一種DNA病毒,對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細胞糖苷脂(globoside),B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。

  • 純紅細胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網(wǎng)織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。巳積累的臨床資料顯示本病為-組異質性綜合征,臨床上分為先天性和獲得性,獲得性又分為一…

  • (1)臨床表現(xiàn):①有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等;②無出血;③無發(fā)熱;④無肝脾腫大。

  • 1、常規(guī)處理:一旦PRCA診斷確立,應先進行對癥及支持治療,同時必須盡快查找引起PRCA的原因。凡臨床上考慮為藥物相關性PRCA患者,應立即停用一切可疑藥物。檢查是否有微小病毒B19感染,檢查胸腺是否腫大,凡伴有胸腺瘤的患者,應盡早行胸腺切除術,術后緩解率可達25%~50%。有些…

  • 1、常規(guī)處理:一旦PRCA診斷確立,應先進行對癥及支持治療,同時必須盡快查找引起PRCA的原因。凡臨床上考慮為藥物相關性PRCA患者,應立即停用一切可疑藥物。檢查是否有微小病毒B19感染,檢查胸腺是否腫大……

  • 體液免疫介導性純紅細胞再生障礙早期研究證明,將PRCA患者血漿注入實驗動物體內(nèi)后能抑制骨髓紅系造血,進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分(PRCA-IgG)PRCA-IgG體外表現(xiàn)出抑制自身及正常紅系祖細胞(BFU…

  • 純紅細胞再障

    2023-06-08

    純紅細胞再障純紅細胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網(wǎng)織紅細胞和成熟紅細胞減少(白細胞和血小板則基本正常)為特征的一組疾病。1922年Kaznelsen首次對本病進行了描述。