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正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足夠的α珠蛋白鏈。若自父母繼承一個或一個以上有缺陷的α基因，則導致α珠蛋白生成障礙性貧血，臨床表現的嚴重程度取決于異常α基因的數目。

1.α珠蛋白生成障礙性貧血：根據慢性溶血性貧血、紅細胞內包涵體、血紅蛋白電泳出現HbH帶，可以診斷肯定。若能測定珠蛋白鏈合成比率，證實α/β鏈合成比率為0.3～0.6而非正常比率1.0。則可進一步確診。近年來采用α珠蛋白基因探針雜交技術可準確地檢測出&alph…

1.α珠蛋白生成障礙性貧血根據慢性溶血性貧血紅細胞內包涵體、血紅蛋白電泳出現HbH帶，可以診斷肯定。若能測定珠蛋白鏈合成比率，證實α/β鏈合成比率為0.3～0.6，而非正常比率1.0，則可進一步確診。

雄激素為治療慢性再障首選藥物。

雄激素為治療慢性再障首選藥物。

1.α珠蛋白生成障礙性能超群貧血正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足夠的α珠蛋白鏈。若自父母繼承一個或一個以上有缺陷的α基因，則導致α珠蛋白生成障礙性貧血，臨床表現的嚴重程度取決于異常α基因…

根據慢性溶血性貧血紅細胞內包涵體、血紅蛋白電泳出現HbH帶，可以診斷肯定。若能測定珠蛋白鏈合成比率，證實α/β鏈合成比率為0.3～0.6，而非正常比率1.0，則可進一步確診。

引起α珠蛋白生成障礙性貧血的基因異常多數是基因缺失，α基因缺失數目多少與α珠蛋白鏈缺乏程度及臨床表現嚴重性平行但少數患者并無α基因缺失，而是由于α基因發生點突變或數個堿基缺失影響了RNA加工mRNA翻譯或導致合成的α珠蛋白鏈，不穩定最終…

編碼T細胞受體(Tcellreceptor，TCR)α、β、γ和δ鏈的基因定位于不同的染色體，人TCRβ和γ鏈基因分別位于第7對染色體的長臂和短臂。人有2個恒定區γ基因片段(Cγ)，相距約10kb，其中1個Cγ有3個外顯子，另一個Cγ含有4個或5個…

海洋性貧血是由于珠蛋白基因組織的多種突變或缺失，致使珠蛋白合成障礙，正常血紅蛋白不能形成，使紅細胞易被破壞，壽命縮短。

雄激素為治療慢性再障首選藥物。

胎兒父母均為正常α基因和α0基因的雜合子即父母雙方均為(--/αα)，胎兒不幸繼承了父母雙方的α0基因，即4個α基因均缺失無α鏈生成，正常胎兒HbF(α2γ2)缺如，而γ鏈自行聚合形成HbBarts(γ4)。

患者父母中一方是α0珠蛋白生成障礙性貧血性狀(--/αα)，另一方是α+珠蛋白生成障礙性貧血性狀(αα/-α)，患者自父母雙方繼承了異常α基因(-/-α)導致了血紅蛋白H病。本病患者僅能生成少量α珠蛋白鏈，α/β鏈合成…

發表在8月號《腸道》雜志上的一項研究表明，對于酒精性肝炎(AH)患者，抗腫瘤壞死因子alpha(TNF-alpha)治療能夠使其肝靜脈壓力階差在早期即出現顯著的持續降低。

Darbepoetinα是一種紅細胞生成刺激蛋白，通過與重組人類紅細胞生成素(rHuEPO)相同的機制發揮作用，但其血清半衰期較rHuEPO長3倍。澳大利亞悉尼科研人員對每兩周一次應用Darbepoetinα治療未透析慢性腎病(CKD)患者貧血的療效進行了評價。

骨髓增生異常綜合征，是一組造血干細胞發育異常的綜合征，其特點是骨髓造血干細胞呈惡性克隆生長，導致血細胞無效生成和正常造血功能的抑制。盡管近年在MDS的治療方面做了大量研究，除異基因骨髓移植外，MDS似無其它治愈途徑，而異基因骨髓移植又受到不少條件的限制，常難以廣泛…

1.收斂解痙可用巔茄合劑、復方樟腦酊、石榴皮煎劑（石榴皮30g加水200～300ml煎制50ml，每日1次口服）。阿斯匹林可有效地控制放射性腸炎的早期腹瀉，可能與抑制前列腺素的合成有關……

近年有報道應用基因重組的干擾素α(IFN-α)治療PV已取得一定療效，其抑制異?？寺〉脑煅婕毎肮撬璩衫w維細胞的增殖，拮抗血小板衍生生長因子(PDGF)及轉移生長因子(TGF-β)，以減輕骨髓纖維化……

骨髓增生異常綜合征，是一組造血干細胞發育異常的綜合征，其特點是骨髓造血干細胞呈惡性克隆生長，導致血細胞無效生成和正常造血功能的抑制。盡管近年在MDS的治療方面做了大量研究，除異基因骨髓移植外，MDS似無其它治愈途徑，而異基因骨髓移植又受到不少條件的限制，常難以廣泛…

α球蛋白生成障礙性貧血出生時即可貧血，臨床表現為輕～中度的慢性貧血，伴有黃疸、肝脾腫大。繼發感染、服用氧化劑藥物可加重HbH的不穩定性而促發溶血。合并妊娠可加重貧血?；颊叩陌l育一般不受影響……

目前國內外使用的抗肝炎病毒藥物主要有α-干擾素、核苷類藥、免疫調節劑及苦參素等。這些藥物的作用具體如下：α-干擾素：為世界公認有抗肝炎病毒作用的藥物……

Merosin缺乏型（MDC1B）：Merosin缺乏癥 merosin 是位于細胞外基質中的一種基底膜層粘連蛋白α（Lamininα）的同功體（isoform），它與肌膜上的營養不良糖蛋白α（dystroglycan-α）緊密結合，后者又通過營養不良糖蛋白β與肌漿內的細胞骨架蛋白dystrophin結合形成緊密連接的復…

什么叫α珠蛋白生成障礙性貧血？引起α珠蛋白生成障礙性貧血的基因異常多數是基因缺失，α基因缺失數目多少與α珠蛋白鏈缺乏程度及臨床表現嚴重性平行。

海洋性貧血的病因海洋性貧血是由于珠蛋白基因組織的多種突變或缺失，致使珠蛋白合成障礙，正常血紅蛋白不能形成，使紅細胞易被破壞，壽命縮短。