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什么叫β珠蛋白生成障礙性貧血?
2024-04-18 -
地中海貧血的定義
2024-04-02地中海貧血國外稱為海洋性貧血,是由于常染色體遺傳缺陷導致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙,因而一種或幾種珠蛋白數量不足或缺乏,紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱為α地中海貧血,β珠蛋白鏈合成障礙稱為β地中海貧血。中醫認為地中海貧血屬"虛勞""積聚…
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地中海貧血概述
2024-02-19地中海貧血(Thalassemia)簡稱海貧或海洋性貧血,于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早發現于地中海區域,當時稱為地中海貧血,國外亦稱海洋性貧血。實際上,本病遍布世界各地,以地中海地區、中非洲、亞洲、南太平洋地區發病較多。在我國以廣東、廣西、貴州、四川為多。
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認識營養失調性脂肪肝?
2024-02-04肝臟在維持脂質代謝動態平衡方面起重要作用。正常肝脂質含量約為肝濕重的3%~5%,如含量持續在5%~10%以上時,則為脂肪肝。正常肝脂質組成約3/4為磷脂,1/4為甘油三酯(TG),脂肪肝主要為TG沉積,而磷脂則相對減少。脂肪肝的病因很多,營養失調在其發病學上占有一定地位,其他病因…
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肝臟在脂質代謝動態平衡中的作用
2024-02-01人體每日從膳食中攝入的脂質,95%為TG,即外源性脂肪,其余為磷脂及膽固醇(酯)。脂質在小腸腔內經膽鹽乳化、胰脂酶水解,生成游離脂酸(FA)、β-甘油一酯、溶血卵磷脂及膽固醇,并形成混合微膠粒,在抵達小腸粘膜細胞后,已消化的脂質分解產物被吸收,并在內漿網重新合成TG及磷脂…
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治療革蘭氏陽性菌引起的血液病
2024-01-21一般性感染可選用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等,還可選用第一代及第二代頭孢霉素,如先鋒Ⅱ、先鋒Ⅴ及西力欣等。新近研制出的氟沙星(Flucloxin)為半合成耐霉窄譜青霉素,對各種G+菌尤其系耐藥金黃色葡萄球菌均有高效殺滅作用。嚴重G+菌感染可選用…
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肝臟的作用是什么?
2024-01-12肝臟好比人體內的一個巨大/化工廠/,在代謝、膽汁生成、解毒、凝血、免疫、熱量產生及水電解質調節中均起著非常重要的作用。
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營養失調性脂肪肝的發病機理
2023-12-07肝臟氧化FA的能力有一定限度,酯化FA的能力無限,合成脂蛋白的能力也有一定限度,故脂肪肝的發病機理,可以由于:(1)FA氧化減少;(2)FA酯化為TG大量增加;(3)脂蛋白合成減少;或三者兼而有之。就營養失調性脂肪肝而言,主要與合成脂蛋白的Apo-B及磷脂的相對性或絕對性減少有關,茲分…
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營養失調性脂肪肝的病因
2023-12-05營養失調性脂肪肝的病因有營養不平衡;營養不良、吸收不良或攝入不足。
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遺傳性鐵粒幼細胞貧血的發病機制
2023-11-19在紅細胞的線粒體中作為卟啉生物合成的第一步,甘氨酸與琥珀酸輔酶A結合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(維生素B6)則在體內轉變成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP),后者作為ALA合成過程不可缺少的輔酶參與這一反應有證據表明,本病的發生是由于這一生化過程存在著遺傳…
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β珠蛋白生成障礙性貧血
2023-11-13β珠蛋白生成障礙性貧血的分子病理相當復雜,已知有50種以上的β基因突變可導致本病。這些基因突變大致可劃分為5類:①基因片段缺失,導致β鏈合成缺如;②轉錄突變,單一堿基的點突變發生……
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得了地中海貧血怎么辦?
2023-11-02輕型地貧患者平時無癥狀或只有輕度貧血,對生活工作常無影響,一般不需要治療,所以多數是在體檢時經驗血發現。輕型地貧病人所編碼合成血紅蛋白鏈的兩條DNA中的一條出了問題,另一條正常,常能合成足夠的正常血紅蛋白鏈而不表現出明顯的貧血……
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紅細胞性血液病常見有哪些?
2023-10-231、貧血:如紅細胞生成和成熟障礙、DNA合成障礙、血紅蛋白合成障礙、紅細胞破壞過多、紅細胞丟失過多、缺鐵性貧血、營養性巨幼細胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血……
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肝硬化為何會影響凝血功能?
2023-09-17當肝硬變時肝細胞充血、水腫,纖維組織增生,有時伴有肝細胞的缺血壞死,肝細胞壞死得越多、面積越大,這種功能就越差,從而使凝血因子的水平迅速降低。
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肝硬化時體內氨的來源及去路
2023-09-10氨的來源:人體內氨的來源主要有兩條:①氨基酸分解代謝產生的(如各種脫氨基作用):這是體內氨的主要來源,稱為內源性氨;②由腸道吸收的:消化道產生的氨主要是腸道細菌分解含氮化合物產生的,稱為外源性氨。
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缺鐵與貧血
2023-09-01鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉運的鐵到達骨髓造血組織時,鐵即進入幼紅細胞內,被線粒體攝取而形成正鐵血紅素。后者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當體內缺鐵或鐵的利用發生障礙時,因正鐵血紅素的合成不足,使血紅蛋白合成減少,新生的紅細胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時對幼紅…
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遺傳性溶血性貧血-α地中海貧血
2023-08-23 -
血液病病原菌及特效治療-革蘭氏陽性菌
2023-07-09血液病病原菌及特效治療-革蘭氏陽性菌一般性感染可選用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等,還可選用第一代及第二代頭孢霉素,如先鋒Ⅱ、先鋒Ⅴ及西力欣等。