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(1)血象：白細胞總數常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80%～90%為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。

脊肌萎縮癥(spinalmuscularatrophy，簡稱SMA)是發生在嬰幼兒的一組較為常見的疾病，呈染色體隱性遺傳，臨床表現為廣泛的肌肉萎縮，攜帶者頻率估計約為1：60~1：80。SMA有3種類型：嬰兒型(SMAⅠ型)，中間型(SMAⅡ型)，少年型(SMAⅢ型)。三種類型SMA均有5號染色體長臂(5q12-q13.3)…

脊肌萎縮是一組可起病于嬰兒期或兒童期的疾病,其特征是由脊髓前角細胞與腦干內運動核進行性變性引起的骨骼肌萎縮.大多數病例都屬常染色體隱性遺傳,看來都是第5號染色體上一個單獨的基因位點上的等位基因突變.有四種主要的變型.

1.原始細胞比例超過30%：通常被認為是急性白血病的主要診斷標準。如果這些細胞過氧化物酶染色(POX)陽性，則考慮為急性非淋巴細胞白血病，包括粒細胞、單核細胞和粒一單核細胞白血病;如果這些原始細胞POX陰性，而糖原染色(PAS)陽性，則考慮為急性淋巴細胞白血病、紅白血病或巨核細…

白血病的原始細胞有時形態學難以區分，可借助細胞化學作出鑒別。三種白血病細胞化學染色比較，細胞化學染色急粒急淋急單：

造血前體細胞發生惡變的機制，目前尚未完全闡明。有眾多證據表明MM的發生與癌基因有關。

進行性肌營養不良(簡稱DMD癥)，是母源性染色體遺傳(或自身基因鏈第46堿基對缺失)患者肌肉組織成分進行性變性的肌病。臨床上可分為嬰兒型、假性肥大型、面肩肱型、眼型和晚發型。除嬰兒型CK升高、肌酸尿排泄嚴重10歲以下即早亡外，假性肥大型是該病的代表型，也是兒童中最常見的肌…

進行性肌營養不良癥是一種遺傳性進行性肌肉變性疾病，主要表現為肌肉進行性加重的萎縮和無力，近十幾年來，由于電子顯微鏡技術的應用，遺傳基因、生物化學、組織化學、酶學等研究迅速進展，對肌營養不良癥的病態研究正在以假性肥大型肌營養不良癥(Duchenne)為中心逐漸深入。

MDS是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標準的染色體技術，31～49%原發性MDS患者中發現有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術的改進，異?？寺〉臋z出率顯著提高。特異性染色體改變有-7/del7q,+8,-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體的復合染色體異常…

原發性骨髓纖維化切片HE染色及組織化學染色鏡下可見，骨髓腔內造血組織明顯減少，被纖維組織替代，早期以網狀纖維增生較明顯，隨著病變的發展，膠原纖維增多，并可見不同程度的新骨形成，巨核細胞在該病變中顯著增加并有異形性。

L1型：以小淋巴細胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規則，染色質均勻致密，核仁不清晰。

⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性(陽性<3%);急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

急性淋巴細胞白血病(ALL)，根據細胞形態學和臨床預后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個亞型。

遠端型肌營養不良癥(Gower型)由Gower(1902)首先報告，通常10-60歲之間起病，自肢端開始，主要影響手部和小腿肌肉，但較少見。

脊肌萎縮癥是一組可起病于嬰兒期或兒童期的疾病,其特征是由脊髓前角細胞與腦干內運動核進行性變性引起的骨骼肌萎縮.

骨髓瘤的確切病因仍不清楚，電離輻射或接觸化學毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒(人類皰疹病毒8型，HHV-8)感染等均可能與發病有關。骨髓瘤細胞與漿細胞的形態相似，表達胞漿Ig、CD38、CDl38和PCA-1。

苯是一種揮發的天然產物，通過肺和皮膚進入體內，具有高脂溶性，因而積聚在脂肪和腦組織內。苯在美國已列為環境致癌劑。苯引起的白血病在臨床上還具有一定的特點：

杜氏肌營養不良癥都是男孩發病。因為身為女性攜帶者的媽媽有兩個染色體，媽媽結婚以后生的孩子有兩條染色體，男孩一個是X一個是Y，Y來自于父親，X染色體就來自于媽媽，媽媽其中有一染色體是有致病基因的，所以攜帶該基因的媽媽，生的男孩里面有一半是有病的，有一半是不發病的?！?/p>

骨髓瘤的確切病因仍不清楚，電離輻射或接觸化學毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒(人類皰疹病毒8型，HHV-8)感染等均可能與發病有關。骨髓瘤細胞與漿細胞的形態相似，表達胞漿Ig、CD38、CDl38和PCA-1。

一、血象：外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。

血象：白細胞計數高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少，血小板正?；蛟黾?，晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。

杜氏肌營養不良癥都是男孩發病。因為身為女性攜帶者的媽媽有兩個染色體，媽媽結婚以后生的孩子有兩條染色體，男孩一個是X一個是Y，Y來自于父親，X染色體就來自于媽媽，媽媽其中有一染色體是有致病基因的，所以攜帶該基因的媽媽，生的男孩里面有一半是有病的，有一半是不發病的?！?/p>

骨髓增生異常綜合癥可是原發的，即原因不明?；蛟谢瘜W致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決于細胞…

血象：白細胞計數高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少，血小板正?；蛟黾樱砥诩t細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。

1.X染色體伴性遺傳：這種方式是最多見的類型，患者大多為男性。女性攜帶者由于正常的等位基因抑制了病態基因的表達，紅細胞的異常較少，因而這種家族中只有男性出現貧血，女性攜帶者，一般無貧血，但紅細胞群常呈明顯的雙相性。還有的家族中子代只有女性患病，可能為X連鎖顯性遺…

(1)骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50%～90%，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。

DMD是X連鎖隱性遺傳病,患者絕大多數為男性,傳統觀點認為雜合子的女性為攜帶者而不發病,但國內外均有女性患病的報道,其發病率很低。女性DMD發病原因可能為:

血象：白細胞計數高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜堿性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少，血小板正?；蛟黾?，晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑒別。

骨髓增生異常綜合征是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標準的染色體技術，31～49%原發性MDS患者中發現有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術的改進，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有-7/del7q,+8,-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體…