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(1)血象：白細(xì)胞總數(shù)常>15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80%～90%為成熟小淋巴細(xì)胞，有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞，血片上易見破碎細(xì)胞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血，溶血時，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。

脊肌萎縮癥(spinalmuscularatrophy，簡稱SMA)是發(fā)生在嬰幼兒的一組較為常見的疾病，呈染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)為廣泛的肌肉萎縮，攜帶者頻率估計(jì)約為1：60~1：80。SMA有3種類型：嬰兒型(SMAⅠ型)，中間型(SMAⅡ型)，少年型(SMAⅢ型)。三種類型SMA均有5號染色體長臂(5q12-q13.3)…

脊肌萎縮是一組可起病于嬰兒期或兒童期的疾病,其特征是由脊髓前角細(xì)胞與腦干內(nèi)運(yùn)動核進(jìn)行性變性引起的骨骼肌萎縮.大多數(shù)病例都屬常染色體隱性遺傳,看來都是第5號染色體上一個單獨(dú)的基因位點(diǎn)上的等位基因突變.有四種主要的變型.

1.原始細(xì)胞比例超過30%：通常被認(rèn)為是急性白血病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果這些細(xì)胞過氧化物酶染色(POX)陽性，則考慮為急性非淋巴細(xì)胞白血病，包括粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和粒一單核細(xì)胞白血病;如果這些原始細(xì)胞POX陰性，而糖原染色(PAS)陽性，則考慮為急性淋巴細(xì)胞白血病、紅白血病或巨核細(xì)…

白血病的原始細(xì)胞有時形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)作出鑒別。三種白血病細(xì)胞化學(xué)染色比較，細(xì)胞化學(xué)染色急粒急淋急單：

造血前體細(xì)胞發(fā)生惡變的機(jī)制，目前尚未完全闡明。有眾多證據(jù)表明MM的發(fā)生與癌基因有關(guān)。

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(簡稱DMD癥)，是母源性染色體遺傳(或自身基因鏈第46堿基對缺失)患者肌肉組織成分進(jìn)行性變性的肌病。臨床上可分為嬰兒型、假性肥大型、面肩肱型、眼型和晚發(fā)型。除嬰兒型CK升高、肌酸尿排泄嚴(yán)重10歲以下即早亡外，假性肥大型是該病的代表型，也是兒童中最常見的肌…

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳性進(jìn)行性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉進(jìn)行性加重的萎縮和無力，近十幾年來，由于電子顯微鏡技術(shù)的應(yīng)用，遺傳基因、生物化學(xué)、組織化學(xué)、酶學(xué)等研究迅速進(jìn)展，對肌營養(yǎng)不良癥的病態(tài)研究正在以假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥(Duchenne)為中心逐漸深入。

MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)，31～49%原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有-7/del7q,+8,-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體的復(fù)合染色體異常…

原發(fā)性骨髓纖維化切片HE染色及組織化學(xué)染色鏡下可見，骨髓腔內(nèi)造血組織明顯減少，被纖維組織替代，早期以網(wǎng)狀纖維增生較明顯，隨著病變的發(fā)展，膠原纖維增多，并可見不同程度的新骨形成，巨核細(xì)胞在該病變中顯著增加并有異形性。

L1型：以小淋巴細(xì)胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰。

⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性;急單細(xì)胞呈陽性或弱陽性。

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)，根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和臨床預(yù)后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個亞型。

遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良癥(Gower型)由Gower(1902)首先報(bào)告，通常10-60歲之間起病，自肢端開始，主要影響手部和小腿肌肉，但較少見。

脊肌萎縮癥是一組可起病于嬰兒期或兒童期的疾病,其特征是由脊髓前角細(xì)胞與腦干內(nèi)運(yùn)動核進(jìn)行性變性引起的骨骼肌萎縮.

骨髓瘤的確切病因仍不清楚，電離輻射或接觸化學(xué)毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒(人類皰疹病毒8型，HHV-8)感染等均可能與發(fā)病有關(guān)。骨髓瘤細(xì)胞與漿細(xì)胞的形態(tài)相似，表達(dá)胞漿Ig、CD38、CDl38和PCA-1。

苯是一種揮發(fā)的天然產(chǎn)物，通過肺和皮膚進(jìn)入體內(nèi)，具有高脂溶性，因而積聚在脂肪和腦組織內(nèi)。苯在美國已列為環(huán)境致癌劑。苯引起的白血病在臨床上還具有一定的特點(diǎn)：

杜氏肌營養(yǎng)不良癥都是男孩發(fā)病。因?yàn)樯頌榕詳y帶者的媽媽有兩個染色體，媽媽結(jié)婚以后生的孩子有兩條染色體，男孩一個是X一個是Y，Y來自于父親，X染色體就來自于媽媽，媽媽其中有一染色體是有致病基因的，所以攜帶該基因的媽媽，生的男孩里面有一半是有病的，有一半是不發(fā)病的。…

骨髓瘤的確切病因仍不清楚，電離輻射或接觸化學(xué)毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒(人類皰疹病毒8型，HHV-8)感染等均可能與發(fā)病有關(guān)。骨髓瘤細(xì)胞與漿細(xì)胞的形態(tài)相似，表達(dá)胞漿Ig、CD38、CDl38和PCA-1。

一、血象：外周血全血細(xì)胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主，難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細(xì)胞減少。

血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應(yīng)相鑒別。

杜氏肌營養(yǎng)不良癥都是男孩發(fā)病。因?yàn)樯頌榕詳y帶者的媽媽有兩個染色體，媽媽結(jié)婚以后生的孩子有兩條染色體，男孩一個是X一個是Y，Y來自于父親，X染色體就來自于媽媽，媽媽其中有一染色體是有致病基因的，所以攜帶該基因的媽媽，生的男孩里面有一半是有病的，有一半是不發(fā)病的。…

骨髓增生異常綜合癥可是原發(fā)的，即原因不明。或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞…

血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應(yīng)相鑒別。

1.X染色體伴性遺傳：這種方式是最多見的類型，患者大多為男性。女性攜帶者由于正常的等位基因抑制了病態(tài)基因的表達(dá)，紅細(xì)胞的異常較少，因而這種家族中只有男性出現(xiàn)貧血，女性攜帶者，一般無貧血，但紅細(xì)胞群常呈明顯的雙相性。還有的家族中子代只有女性患病，可能為X連鎖顯性遺…

(1)骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優(yōu)勢，成熟小淋巴細(xì)胞占50%～90%，偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時，紅系細(xì)胞可見代償性增生。

DMD是X連鎖隱性遺傳病,患者絕大多數(shù)為男性,傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為雜合子的女性為攜帶者而不發(fā)病,但國內(nèi)外均有女性患病的報(bào)道,其發(fā)病率很低。女性DMD發(fā)病原因可能為:

血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)高在100×109/L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應(yīng)相鑒別。

骨髓增生異常綜合征是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)，31～49%原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有-7/del7q,+8,-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體…