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  • (2)極化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程。

  • 根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗,如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 重癥肌無力免疫學的病因尚無定論,自身免疫性疾病多發生在遺傳的基礎上,遺傳柯能為其內因;在外因中,多數人認為與胸腺的慢性病毒感染有關。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病,胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低,用抗膽堿酯酶藥無效…

  • 重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟癥狀。

  • 慢性獲得性再生障礙性貧血主要是由于各種因素引起的紅系祖細胞障礙而導致紅系各個階段細胞數量減少。這些因素包括病毒、胸腺瘤、藥物、淋巴細胞增殖性疾病和一些非血液系統的自身免疫性疾病,有少數患者為原發性,找不到明確的病因。一般認為這是通過B淋巴細胞和(或)T淋巴細胞異…

  • (2)極化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程。

  • 現代醫學發現重癥肌無力的發病是自身免疫異常引起的。在正常情況下運動神經末端合成乙酰膽堿,并儲存在突觸小泡中,每個突觸小泡內均含有足量的乙酰膽堿,神經興奮到達末端時,能引起突觸小泡內的乙酰膽堿進入突觸間隙,并散布到突觸后膜,與突觸后膜上的乙酰膽堿受體結合,引起…

  • 重癥肌無力根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗,如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 2.感染如傳染性單核細胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。

  • 重癥肌無力的病理學形態包括肌纖維、神經肌肉接頭及胸腺三大部分。

  • 重癥肌無力是一組全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病,主要表現為受影響的肌肉極易疲勞,經休息或服用新斯的明等藥物后可以暫時好轉。

  • (1)抗膽堿酯酶藥:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3-6小時1次。可同時服用阿托品對抗副反應。輔助藥物如氯化鉀、麻黃素等可加強藥效。

  • 全部肌無力病例的4%在10歲前發病,24%病例在20歲前發作,女性占優勢(4:1)。此型與嬰兒型相反,遺傳因素相對小,主要是免疫機制在發病機制中起作用。病程進展慢,有明顯起伏。胸腺瘤少見。

  • 重癥肌無力是一種獲得性全身性自身免疫性疾病,骨骼肌的病態疲勞是該病的基本表現。研究發現,胸腺功能異常是引起重癥肌無力上述癥狀的原因。手術切除胸腺可避免神經-肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久不可逆性損害,是阻斷這種病理過程的有效手段,因而成為治療重癥肌無力的重要方法。

  • 慢性獲得性純紅再障主要見于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性,70%為紡錘細胞型,少數為惡性;女性多見(女:男為3~4.5∶1)。少數尚可繼發于某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細…

  • 對藥物治療緩解不明顯的病例可行胸腺切除手術,或進行胸腺區放療。血漿置換療法對于難治型重癥肌無力特別是頻發危象者有較好療效,有效率可達90%以上,對急性爆發型效果更佳。近年來有報告用大劑量甲基強的松龍沖擊或靜脈注射大劑量丙球治療本病可取得顯著療效。

  • 慢性獲得性純紅再障主要見于成人。50%患者伴有胸腺瘤,僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性,70%為紡錘細胞型,少數為惡性;女性多見(女:男為3~4.5∶1)。少數尚可繼發于某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎,及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細…

  • 純紅細胞再生障礙性貧血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現,無淋巴結腫大,肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分…

  • 純紅細胞再生障礙性貧血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現,無淋巴結腫大,肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分…

  • 重癥肌無力藥物治療療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發作的病人,可考慮胸腺切除術,但以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術后2-3年,有效率80%。

  • 根據臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗,如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯,有助診斷。為確診可作以下檢查:

  • 重癥肌無力確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發現,重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(Achr)數目減少,受體部位存在抗Ach…

  • 藥物治療:(1)抗膽鹼脂酶類藥物;(2)極化液;(3)免疫抑制劑。

  • 目前,現代醫學(西醫)對治療此頑疾尚無良好的根治方法,其主導治療方法主要是:

  • 慢性再障患者均應詳細檢查有無胸腺瘤,必須進行X線胸部后前位、側位和20度斜位攝片,可檢出85%~90%的胸腺瘤,CT掃描的檢出率可達到100%。胸腺瘤診斷一旦確立,應及早切除,術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者,給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發…

  • 單純紅細胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類,獲得性又可按病因分為原發性和繼發性,按病程分為急性和慢性兩型。

  • 肌電圖檢查:肌電圖提示肌收縮力量降低,振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10%以上,單纖維興奮傳導延緩或阻滯。

  • 肌電圖檢查:肌電圖提示肌收縮力量降低,振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10%以上,單纖維興奮傳導延緩或阻滯。

  • 目前,西醫對治療重癥肌無力尚無良好的根治方法,其主導治療方法主要是: