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自身免疫性肝炎是肝臟的一種肝臟的特殊炎性反應(yīng)，以血清內(nèi)存在自身抗體、高γ-球蛋白血癥及碎屑樣肝臟組織壞死為特征的慢性活動性肝炎。

自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或(和)補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性(即原發(fā)性)及繼發(fā)性兩…

自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為"自身免疫性肝病"、"自身免疫活動性慢性肝炎"。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見"狼瘡"現(xiàn)象，因而推測其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。

原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好、月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常，但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差，病程數(shù)月至數(shù)年不等，病死率約50%。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異，繼發(fā)于感染者控制感染后即愈;繼發(fā)于膠原系統(tǒng)疾病或腫瘤者預(yù)后較差，Eva綜合征也難以治愈，可死于出血。

臨床上，自身免疫性溶血性貧血表現(xiàn)多樣，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本…

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)…

自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本病…

骨髓增生異常綜合征是一類造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病，但其造血細(xì)胞生物學(xué)特性、臨床經(jīng)過、轉(zhuǎn)白率、存活時間等都存在很大的異質(zhì)性。近年國外研究發(fā)現(xiàn)，部分MDS患者并發(fā)自身免疫性疾病或帶有自身免疫性疾病的血清學(xué)異常，兩者的關(guān)系并非偶然。

由于免疫介導(dǎo)的繼發(fā)性血小板減少性紫癜種類較多，如藥物性免疫性血小板減少癥，其他免疫性血小板減少癥如Eva綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺功能亢進(jìn)等。此處重點(diǎn)介紹兒科常見的繼發(fā)性血小板減少性紫癜(secondarythrombocytopenicpurpura)、藥物免疫性血小板減少…

繼發(fā)性免疫性血小板減少癥是常見的出血性疾病，疾病種類較多急性起病持續(xù)僅1、2個月者不少見多為兒童。這類自身免疫性血小板減少癥預(yù)后良好，約20%病人的病情不能自動緩解。如血小板減少持續(xù)6個月以上則稱為慢性自身免疫性血小板減少，慢性自身免疫性血小板減少可自動或經(jīng)治療后…

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于15～40歲女性，發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。有報告此病與遺傳有關(guān)，與某些病毒持續(xù)而緩慢的感染有關(guān);也有報告由藥物引起，如二肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、抗癲癇藥、口服避孕藥、異煙肼、氯丙嗪、青霉胺等。日曬可以激發(fā)或加重。

自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或(和)補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據(jù)病因分類可分為原因不明性(即原發(fā)性)及繼發(fā)性兩…

5.冷抗體型在冷環(huán)境下手足發(fā)紺、麻木疼痛，溫暖后上述癥狀消失。

(1)血象方面：呈正細(xì)胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;紅細(xì)胞大小不等;網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，粒細(xì)胞基本正常。患有感染等原發(fā)疾病者除外。

自身免疫性溶血性貧血是由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗體自身紅細(xì)胞抗體，與紅細(xì)胞表面抗原相結(jié)合，或激活補(bǔ)體使紅細(xì)胞過早破壞而導(dǎo)致的溶血性貧血。臨床上根據(jù)發(fā)病原因把自身免疫性溶血性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)…

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或繼發(fā)性因素為特征，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。其特點(diǎn)是：

自身免疫性血小板減少性紫癜除作血常規(guī)外，尚需查血小板計數(shù)(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L之間)并注意觀察血小板形態(tài)，促凝血時間，血塊收縮時間，凝血酶原時間，血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)測定，抗人球蛋白試驗(yàn)，補(bǔ)體測定，毛細(xì)血管脆性…

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于15～40歲女性，發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。有報告此病與遺傳有關(guān)，與某些病毒持續(xù)而緩慢的感染有關(guān);也有報告由藥物引起，如二肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、抗癲癇藥、口服避孕藥、異煙肼、氯丙嗪、青霉胺等。日曬可以激發(fā)或加重。

自身免疫性溶血性貧血是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合，或激活補(bǔ)體使紅細(xì)胞加速破壞而致溶血性貧血。中醫(yī)認(rèn)為，自身免疫性溶血性貧血多由脾胃虛弱、濕濁內(nèi)生或外感寒邪、入里化熱、濕熱交熾起病，病久耗損氣血可出現(xiàn)氣血、…

(1)血象方面：呈正細(xì)胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;紅細(xì)胞大小不等;網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，粒細(xì)胞基本正常。患有感染等原發(fā)疾病者除外。

1、抗核抗體(antinuclearantibodies,ANA)是慢性肝病中第一個被測出的自身抗體，與I型自身免疫性肝炎相關(guān)。目前將抗核抗體和/或抗平滑肌抗體作為I型自身免疫性肝炎的標(biāo)志性抗體，但約有20%～30%的I型患者上述抗體陰性。抗核抗體有多種，包括抗核仁、核漿內(nèi)蛋白及核膜型等等。

如同大多數(shù)自身免疫性疾病一樣，皮肌炎的確切病因并不清楚。皮肌炎的發(fā)病可能是多種原因共同作用引起，也就是說，遺傳和環(huán)境易感因素的共同作用使機(jī)體對皮肌炎的易感性增加。所以，幼年皮肌炎并不是一種遺傳性疾病。大多數(shù)情況下，患幼年皮肌炎的兒童家族中患自身免疫性疾病的頻…

自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本病以…

1、原發(fā)AIHA 無明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國內(nèi)報道占39.7%～58.7% 。2、繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾病：A、自身免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮癥、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無力……

自身免疫性溶血性貧血，簡稱自免溶貧。是因?yàn)闄C(jī)體免疫功能紊亂，產(chǎn)生自體抗體或（和）補(bǔ)體結(jié)合在紅細(xì)胞膜上，從而使紅細(xì)胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類……

自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成，其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。

原發(fā)初治患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好、月余至數(shù)月血象可恢復(fù)正常，但需維持治療。反復(fù)發(fā)作者療效差，病程數(shù)月至數(shù)年不等，病死率約50%。繼發(fā)者預(yù)后隨原發(fā)病而異，繼發(fā)于感染者控制感染后即愈；繼發(fā)于膠原系統(tǒng)疾病或腫瘤者預(yù)后較差……

型AIH的高加索患者及DRB1*0301患者的年齡較輕青，糖皮質(zhì)激素治療無效比例高，藥物治療撤除后易復(fù)發(fā)，比其他等位基因的患者更需要接受肝臟移植。有關(guān)II型AIH的預(yù)后比I型更差的早期觀念并未得到證實(shí)……