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  • 自身免疫性肝炎是肝臟的一種肝臟的特殊炎性反應,以血清內存在自身抗體、高γ-球蛋白血癥及碎屑樣肝臟組織壞死為特征的慢性活動性肝炎。

  • 自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩…

  • 自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為"自身免疫性肝病"、"自身免疫活動性慢性肝炎"。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外癥狀,甚至可見"狼瘡"現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化。

  • 原發初治患者多數用藥后反應良好、月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差,病程數月至數年不等,病死率約50%。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者控制感染后即愈;繼發于膠原系統疾病或腫瘤者預后較差,Eva綜合征也難以治愈,可死于出血。

  • 臨床上,自身免疫性溶血性貧血表現多樣,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本…

  • 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當機體既產…

  • 自身免疫性溶血性貧血的臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病…

  • 骨髓增生異常綜合征是一類造血系統的惡性克隆性疾病,但其造血細胞生物學特性、臨床經過、轉白率、存活時間等都存在很大的異質性。近年國外研究發現,部分MDS患者并發自身免疫性疾病或帶有自身免疫性疾病的血清學異常,兩者的關系并非偶然。

  • 由于免疫介導的繼發性血小板減少性紫癜種類較多,如藥物性免疫性血小板減少癥,其他免疫性血小板減少癥如Eva綜合征,系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,甲狀腺功能亢進等。此處重點介紹兒科常見的繼發性血小板減少性紫癜(secondarythrombocytopenicpurpura)、藥物免疫性血小板減少…

  • 繼發性免疫性血小板減少癥是常見的出血性疾病,疾病種類較多急性起病持續僅1、2個月者不少見多為兒童。這類自身免疫性血小板減少癥預后良好,約20%病人的病情不能自動緩解。如血小板減少持續6個月以上則稱為慢性自身免疫性血小板減少,慢性自身免疫性血小板減少可自動或經治療后…

  • 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,多見于15~40歲女性,發病機理尚未完全闡明。有報告此病與遺傳有關,與某些病毒持續而緩慢的感染有關;也有報告由藥物引起,如二肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、抗癲癇藥、口服避孕藥、異煙肼、氯丙嗪、青霉胺等。日曬可以激發或加重。

  • 自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩…

  • 5.冷抗體型在冷環境下手足發紺、麻木疼痛,溫暖后上述癥狀消失。

  • (1)血象方面:呈正細胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細胞及幼紅細胞;紅細胞大小不等;網織紅細胞增多,粒細胞基本正常。患有感染等原發疾病者除外。

  • 自身免疫性溶血性貧血是由于免疫功能紊亂產生抗體自身紅細胞抗體,與紅細胞表面抗原相結合,或激活補體使紅細胞過早破壞而導致的溶血性貧血。臨床上根據發病原因把自身免疫性溶血性貧血分為原發性和繼發性兩類。

  • 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當機體既產…

  • 自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP)是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特征,又稱為特發性血小板減少性紫癜。其特點是:

  • 自身免疫性血小板減少性紫癜除作血常規外,尚需查血小板計數(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L之間)并注意觀察血小板形態,促凝血時間,血塊收縮時間,凝血酶原時間,血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗,補體測定,毛細血管脆性…

  • 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。

  • 紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,多見于15~40歲女性,發病機理尚未完全闡明。有報告此病與遺傳有關,與某些病毒持續而緩慢的感染有關;也有報告由藥物引起,如二肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、抗癲癇藥、口服避孕藥、異煙肼、氯丙嗪、青霉胺等。日曬可以激發或加重。

  • 自身免疫性溶血性貧血是一種獲得性溶血性疾患,由于免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體,與紅細胞表面抗原結合,或激活補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。中醫認為,自身免疫性溶血性貧血多由脾胃虛弱、濕濁內生或外感寒邪、入里化熱、濕熱交熾起病,病久耗損氣血可出現氣血、…

  • (1)血象方面:呈正細胞正色素性貧血;可見較多的球形紅細胞及幼紅細胞;紅細胞大小不等;網織紅細胞增多,粒細胞基本正常。患有感染等原發疾病者除外。

  • 1、抗核抗體(antinuclearantibodies,ANA)是慢性肝病中第一個被測出的自身抗體,與I型自身免疫性肝炎相關。目前將抗核抗體和/或抗平滑肌抗體作為I型自身免疫性肝炎的標志性抗體,但約有20%~30%的I型患者上述抗體陰性。抗核抗體有多種,包括抗核仁、核漿內蛋白及核膜型等等。

  • 如同大多數自身免疫性疾病一樣,皮肌炎的確切病因并不清楚。皮肌炎的發病可能是多種原因共同作用引起,也就是說,遺傳和環境易感因素的共同作用使機體對皮肌炎的易感性增加。所以,幼年皮肌炎并不是一種遺傳性疾病。大多數情況下,患幼年皮肌炎的兒童家族中患自身免疫性疾病的頻…

  • 自身免疫性溶血性貧血臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病以…

  • 1、原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%~58.7% 。2、繼發AIHA AIHA可繼發于下列疾病:A、自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力……

  • 自身免疫性溶血性貧血,簡稱自免溶貧。是因為機體免疫功能紊亂,產生自體抗體或(和)補體結合在紅細胞膜上,從而使紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類……

  • 自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成,其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。

  • 原發初治患者多數用藥后反應良好、月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差,病程數月至數年不等,病死率約50%。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者控制感染后即愈;繼發于膠原系統疾病或腫瘤者預后較差……

  • 型AIH的高加索患者及DRB1*0301患者的年齡較輕青,糖皮質激素治療無效比例高,藥物治療撤除后易復發,比其他等位基因的患者更需要接受肝臟移植。有關II型AIH的預后比I型更差的早期觀念并未得到證實……