多發(fā)性肌炎類肌病損害可侵及肺臟!
多發(fā)性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與自身免疫紊亂有關(guān)。也有部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或遺傳因素有關(guān)。
本病屬中醫(yī)學(xué)“痹證”中的“肌痹”、“肉痹”范疇。如《素問·長刺節(jié)論》云:“病在肌膚,肌膚盡痛,名日肌痹,傷于寒濕”,對本病病因病機(jī)和臨床表現(xiàn)有了初步認(rèn)識。
通常多發(fā)性肌炎類肌病主要損害皮膚和肌肉,可有低熱、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等,也??汕旨胺闻K。1956年國外就發(fā)現(xiàn)多發(fā)性肌炎和皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)性改變。本病并發(fā)間質(zhì)性肺疾患可發(fā)生于各種年齡組;多見于20~40歲女性;臨床上間質(zhì)性肺病可表現(xiàn)為急性或慢性。肺病變與肌無力程度無相關(guān)性。急性型表現(xiàn)為急性發(fā)熱、呼吸困難、干咳、紫紺,繼而出現(xiàn)呼吸衰竭,預(yù)后較差。
慢性型起病隱匿,進(jìn)展緩慢,病人可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難,干咳,易繼發(fā)感染,及咯少量血。肺病變早期體征常不明顯,X線檢查5%~10%的病人有肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化等。肺功能檢查顯示肺功能下降、肺活量降低等。肺活檢、高分辨CT檢查有助于肺部病變的早期診斷。
目前研究發(fā)現(xiàn),有間質(zhì)性肺疾患者,多發(fā)性肌炎病人50%~70%抗J0—1抗體陽性。由于肺損害嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量和預(yù)后,并且并發(fā)肺部感染者預(yù)后不佳,故多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人應(yīng)注意治療肺部病變,預(yù)防呼吸道感染。