康網(wǎng)的小編為您介紹肌萎縮側(cè)索硬化癥類肌病的病因分析的具體內(nèi)容:

肌萎縮側(cè)索硬化癥又稱ALS，可累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，或下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)。多于30～50歲發(fā)病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經(jīng)元混合性、對稱性損害為特點。表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發(fā)癥狀，逐步蔓延到對側(cè)。緩慢起病 ,呈進(jìn)行性發(fā)展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱"漸凍人"。

病程晚期出現(xiàn)球麻痹，表現(xiàn)為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經(jīng)受損出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進(jìn)展快者發(fā)病1年內(nèi)死亡，病程進(jìn)展慢者可持續(xù)10年左右。

美國的兩個科研小組報告說，研究人員發(fā)現(xiàn)，一種名為"神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞"的變異神經(jīng)細(xì)胞所分泌的毒素，可導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)，科學(xué)家認(rèn)為，這將有助于找到治療這種變性神經(jīng)疾病的新方法。相關(guān)科學(xué)論文發(fā)表在最新出版的《自然神經(jīng)科學(xué)》雜志上。

美國的兩個科研小組的負(fù)責(zé)人分別是美國哈佛大學(xué)的干細(xì)胞專家凱文·埃甘博士和哥倫比亞大學(xué)的賽格·普瑞茲德堡斯克博士。他們都是利用老鼠胚胎干細(xì)胞來培育出大量類似ALS癥細(xì)胞的。

兩個研究小組的結(jié)果都顯示，當(dāng)一種名為星形膠質(zhì)細(xì)胞的神經(jīng)細(xì)胞攜帶變異基因SOD1時，將會分泌出毒素。這證實了此前科學(xué)家的看法，即基因與ALS具有關(guān)聯(lián)性。普瑞茲德堡斯克研究小組培育出了攜帶變異基因SOD1的老鼠動力神經(jīng)元細(xì)胞。在通常情況下，實驗室中培育的變異細(xì)胞會出現(xiàn)ALS患者體內(nèi)細(xì)胞常見的損害。

但是，研究人員在新培育的變異細(xì)胞中沒有發(fā)現(xiàn)這種情況。然后，研究人員培育出攜帶變異SOD1基因的星形膠質(zhì)細(xì)胞。當(dāng)SOD1基因在這些神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中產(chǎn)生變異時，一種營養(yǎng)蛋白質(zhì)開始明顯地轉(zhuǎn)變?yōu)槎舅亍．?dāng)它們利用變異SOD1基因培育星形膠質(zhì)細(xì)胞時，其附近的鼠動力神經(jīng)元細(xì)胞則被殺死。

普瑞茲德堡斯克研究小組認(rèn)為："這些發(fā)現(xiàn)表明，在ALS患者脊椎動力神經(jīng)元的變性過程中，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞可能發(fā)揮了作用。"

埃甘博士指出："從兩個角度來看，這些發(fā)現(xiàn)具有極其重要的意義。首先，利用攜帶某種致病基因的胚胎干細(xì)胞，就可以利用它們培育出受這些疾病影響的大量細(xì)胞，進(jìn)而深入研究疾病的機(jī)理。其次，如果患者自身攜帶有ALS致病基因，它將會存在毒性因素，導(dǎo)致細(xì)胞的死亡。"

以上內(nèi)容是由康網(wǎng)的小編為您介紹的.