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先天性純紅細胞再障

先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blackfan貧血(DBA)，為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)并累及多系統(tǒng)組織為本病主要臨床特征。由于本病臨床表現(xiàn)及病理生理機制等方面頗具特異性，現(xiàn)已引起國內(nèi)外學者的重視。

由于DBA頗為少見，其確切的發(fā)病率難以確定，歐洲的回顧性研究表明DBA在≤1 5歲兒童中年發(fā)病率約為1.5-5.0/106。患者有家族史，其余多數(shù)患者呈散發(fā)性。1/3患者為顯性遺傳,其余為常染色體隱性遺傳;臨床上本病男女患者之比約為1.1：1，提示本病可能為非X-連鎖遺傳。

貧血為DBA主要臨床表現(xiàn)，大約35%患兒出生時即表現(xiàn)有貧血，絕大多數(shù)(超過90%)患兒在1歲內(nèi)確診.嬰幼兒患者一般不伴有外周血白細胞及血小板減少，但隨著年齡增長，少數(shù)患者可呈現(xiàn)不同程度的白細胞減少和(或)血小板減少。DBA另一顯著臨床喪現(xiàn)為與Fanconi貧血(FA)近似，但較之更輕的先天性體格發(fā)育畸形。

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