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重癥肌無力的發病特征

重癥肌無力在普遍人群中的發病率為1/2萬～1/7.5萬，可發生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發作時，每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發作或迅速發作，可完全恢復或部分恢復。首發癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現為上眼瞼下垂、復視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。Cogan癥(向上凝視后，提眼瞼上肌下垂)隨著眼肌受累，環眼肌也顯得無力，其他顱神經也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發癥。后期發作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內發展為全身型肌無力。

四肢肌無力多為對稱性，近端肌群較遠端重，上肢較腿重。個別病人有單條肌肉不對稱的肌無力癥狀。深腱反射存在，但重復刺激時可暫時消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經系統改變表現為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶爾發現伴錐體束征，表現為四肢腱反射亢進，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現為頑固的肌無力。

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