再障的病理改變

(一)再障的骨髓病變：主要是造血組織減少，紅骨髓總容量減少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時多在2∶3以上。造血灶中造血細胞(指粒、紅和巨核細胞系統)減少，而"非造血細胞"(指淋巴、漿、組織嗜堿和網狀細胞)增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細胞增生、局灶性纖維化及間質病變。急性再障骨髓病變發展迅速而廣泛;慢性再障則呈漸進性"向心性萎縮"，先累及髂骨，然后是脊突與胸骨。慢性再障尚存在代償性增生灶，后者主要是幼紅細胞增生伴成熟障礙。紅系細胞不僅數量減少，還有質的缺陷。超微結構觀察發現成熟紅細胞有異型，花瓣樣外形;幼紅細胞漿內有髓樣變，核漿發育不平衡，核膜孔擴大等改變。紅細胞內抗堿血紅蛋白和游離原卟啉增多。丙酮酸激酶等紅細胞酶活力降低。以上都說明紅細胞有質的異常。鐵動力學檢查示血漿鐵增高、鐵粒幼細胞和組織鐵增多、血漿鐵清除延遲和紅細胞攝取鐵明顯降低，提示紅細胞生成率減低。部分患者尚有無效性紅細胞生成或骨髓內原位溶血。

(二)骨髓以外臟器的病變：尸檢見皮膚、粘膜出血外還有內臟出血，多見于心、胃腸、肺。腦出血發生率為52.6%。出血的主要原因是血小板減少和血管壁的異常，后者可見甲皺微血管的形態和功能改變。血小板質也有異常，小型血小板占50%，外形不規則、突起少、漿透明、顆粒少;血小板粘附性、聚集和第3因子也明顯低于正常。血中出現類肝素，蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。再障患者易并發各種感染，以革蘭氏陰性桿菌包括大腸桿菌、綠膿桿菌及金黃色葡萄球菌為主。細菌入侵途徑，除皮膚、粘膜外，胃腸道屏障功能降低或因出血及粘膜潰瘍，也是重要入侵部位。機體防御功能的減退和粒細胞及單核細胞的減少，以及淋巴組織的萎縮都有密切關系，后者以急性再障為顯著，導致不同程度的細胞及體液免疫異常。反復輸血者可見含鐵血黃素沉著，甚至發生繼發性血色病。本癥死亡原因主要為顱內出血、心力衰竭、肺水腫及各種嚴重感染。