骨髓瘤-急性早幼粒細(xì)胞白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病占AML的5%-8%;起源于髓系造血干細(xì)胞向粒系細(xì)胞分化階段;臨床易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)，典型者為粗顆粒型，部分為細(xì)顆粒性，后者常有高白細(xì)胞血癥，且細(xì)胞倍增時(shí)間短，對全反式維甲酸(RAR)和砷劑治療有效;細(xì)胞形態(tài)是異常早幼粒細(xì)胞增多，這些細(xì)胞的核大小及形態(tài)不規(guī)則，胞漿顆粒增多，Auer小體易見，且粗長，有時(shí)呈柴捆狀。細(xì)顆粒性者胞漿中稀少或缺無;免疫表型示CD33、CD13陽性，CD34和HLA-DR常不表達(dá)，可有CD2和CD9的共表達(dá);細(xì)胞基因?qū)W檢查示t(15;17)(q22;q11~22)，即17q12染色體上維甲酸受體α(RARα)基因與15q22染色體上早幼粒細(xì)胞基因(PML)融合形成PML/RARa，少數(shù)患者常規(guī)染色體技術(shù)缺乏典型的t(15;17)(q22;q11~22)，而顯示涉及15或17號染色體的復(fù)雜變異易位;經(jīng)RAR、砷劑誘導(dǎo)分化劑含蒽環(huán)類的聯(lián)合化療后多數(shù)患者預(yù)后較好。