遺傳性球形紅細胞增多癥的治療方法

1.脾切除：HS主要的治療方法是脾切除，它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血，使網(wǎng)織紅細胞接近正常(降至1%～3%)對于多數(shù)重型HS，雖然不能完全緩解，但能顯著改善癥狀。一般切脾后數(shù)天黃疸消退，血紅蛋白增高;紅細胞壽命延長，但不能完全恢復(fù)正常;外周血小球形紅細胞形態(tài)和數(shù)量無變化MCV可降低，MCHC仍然增高;白細胞和血小板增多。

HS患者脾切除后雖能取得顯著療效但脾切除也可產(chǎn)生許多并發(fā)癥，部分患者則死于脾切除后感染、腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發(fā)癥是感染,尤其嬰幼兒患者。Singer等于1973年報道850例(其中786例為兒童,且多數(shù)在5歲以下手術(shù))脾切除治療HS30例(3.52%)發(fā)生敗血癥其中19例(3.5%)死亡，死亡率比普通人群高200倍?；颊叽蠖酁?歲以內(nèi)進行脾切除者，但較年長的兒童和成人也非罕見Schwartz和Green分別統(tǒng)計了成人脾切除后感染的發(fā)生率：暴發(fā)性敗血癥的年發(fā)生率為0.2%～0.5%，其中年死亡率為0.1%;其他細菌感染如肺炎、腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發(fā)生率為4.5%顯著高于普通人群感染一般多發(fā)生于手術(shù)后2年內(nèi)。脾切除后的另一并發(fā)癥是缺血性心臟病發(fā)生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)，其原因不清可能與手術(shù)后血小板增高有關(guān)。

注意應(yīng)嚴格掌握脾切指征尤其是對嬰幼兒患者國外所提倡鵻的HS脾切指征為：①Hb≤80g/L網(wǎng)織紅細胞≥10%鵻的重型HS②Hb如為80～110g/L，網(wǎng)織紅細胞為8%～10%。具有以下一種情況者應(yīng)考慮切脾：A.貧血影響生活質(zhì)量或體能活動;B.貧血影響重要臟器的功能;C.發(fā)生髓外造血性腫塊。③年齡限制：主張10歲以后手術(shù)對于重型HS手術(shù)時機也盡可能延遲至5歲以上盡量避免在2～3歲以下手術(shù);對于反復(fù)發(fā)生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者，應(yīng)給予肺炎球菌疫苗和預(yù)防性抗生素治療。

脾切除失敗的原因為：①存在副脾;②因手術(shù)中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟，一般是切脾后取得療效數(shù)年(甚至10余年)后再出現(xiàn)溶血;③特殊的重型HS;④診斷錯誤或同時合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏癥。

對于所有脾切除患者都應(yīng)給予肺炎球菌三聯(lián)疫苗最好應(yīng)在手術(shù)前數(shù)周給予。尤其是青少年患者但是對于2歲以下的嬰兒疫苗預(yù)防感染的作用不肯定。一般推薦對于脾切除患者進行預(yù)防性抗生素治療重點預(yù)防肺炎球菌性敗血癥可應(yīng)用口服青霉素(7歲以下兒童，劑量為125mg，2次/d口服;7歲以上兒童和成人，劑量為250mg2次/d口服)術(shù)后應(yīng)持續(xù)使用2～5年。然而鑒于抗生素的毒副作用、細菌耐藥及經(jīng)濟問題等,故對預(yù)防性抗生素治療仍有爭議，應(yīng)視具體情況而選定最佳方案

2.補充葉酸1mg/d，口服溶血嚴重者應(yīng)給予輸血。

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