遺傳性球形紅細胞增多癥的治療方法

1.脾切除：HS主要的治療方法是脾切除，它能減輕絕大多數HS的貧血，使網織紅細胞接近正常(降至1%～3%)對于多數重型HS，雖然不能完全緩解，但能顯著改善癥狀。一般切脾后數天黃疸消退，血紅蛋白增高;紅細胞壽命延長，但不能完全恢復正常;外周血小球形紅細胞形態和數量無變化MCV可降低，MCHC仍然增高;白細胞和血小板增多。

HS患者脾切除后雖能取得顯著療效但脾切除也可產生許多并發癥，部分患者則死于脾切除后感染、腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發癥是感染,尤其嬰幼兒患者。Singer等于1973年報道850例(其中786例為兒童,且多數在5歲以下手術)脾切除治療HS30例(3.52%)發生敗血癥其中19例(3.5%)死亡，死亡率比普通人群高200倍。患者大多為1歲以內進行脾切除者，但較年長的兒童和成人也非罕見Schwartz和Green分別統計了成人脾切除后感染的發生率：暴發性敗血癥的年發生率為0.2%～0.5%，其中年死亡率為0.1%;其他細菌感染如肺炎、腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發生率為4.5%顯著高于普通人群感染一般多發生于手術后2年內。脾切除后的另一并發癥是缺血性心臟病發生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)，其原因不清可能與手術后血小板增高有關。

注意應嚴格掌握脾切指征尤其是對嬰幼兒患者國外所提倡鵻的HS脾切指征為：①Hb≤80g/L網織紅細胞≥10%鵻的重型HS②Hb如為80～110g/L，網織紅細胞為8%～10%。具有以下一種情況者應考慮切脾：A.貧血影響生活質量或體能活動;B.貧血影響重要臟器的功能;C.發生髓外造血性腫塊。③年齡限制：主張10歲以后手術對于重型HS手術時機也盡可能延遲至5歲以上盡量避免在2～3歲以下手術;對于反復發生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者，應給予肺炎球菌疫苗和預防性抗生素治療。

脾切除失敗的原因為：①存在副脾;②因手術中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟，一般是切脾后取得療效數年(甚至10余年)后再出現溶血;③特殊的重型HS;④診斷錯誤或同時合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏癥。

對于所有脾切除患者都應給予肺炎球菌三聯疫苗最好應在手術前數周給予。尤其是青少年患者但是對于2歲以下的嬰兒疫苗預防感染的作用不肯定。一般推薦對于脾切除患者進行預防性抗生素治療重點預防肺炎球菌性敗血癥可應用口服青霉素(7歲以下兒童，劑量為125mg，2次/d口服;7歲以上兒童和成人，劑量為250mg2次/d口服)術后應持續使用2～5年。然而鑒于抗生素的毒副作用、細菌耐藥及經濟問題等,故對預防性抗生素治療仍有爭議，應視具體情況而選定最佳方案

2.補充葉酸1mg/d，口服溶血嚴重者應給予輸血。

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