特發性骨髓纖維化的臨床特征

特發性骨髓纖維化常見于中老年人，男女發病率相近，兒童罕見。30%的患者初診時無癥狀，常在常規體檢發現脾增大、貧血或血小板減少而發現本病。表現為疲倦、呼吸困難、體重減輕、盜汗、低熱和出血。偶見因高尿酸血癥出現痛風性關節炎和腎結石。90%的患者因髓外造血伴有不同程度的脾腫大，50%有肝腫大(9)。CIMF纖維化期經典表現是血涂片有幼紅、幼粒細胞和異形紅細胞，尤其是淚滴樣紅細胞，骨髓活檢示顯著纖維化。但初診時形態學變化相當大，取決于患者是處于纖維化前期還是纖維化期，關于是否有髓外造血只有對腫大的脾、肝、淋巴結等作活檢才能確定。

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