手足徐動(dòng)型腦癱介紹

手足徐動(dòng)型約占腦癱20%，主要病變?cè)阱F體外系統(tǒng)，表現(xiàn)為難以用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)，當(dāng)進(jìn)行有意識(shí)運(yùn)動(dòng)時(shí)，不自主、不協(xié)調(diào)及無效的運(yùn)動(dòng)增多，例如當(dāng)取拿某件物品時(shí)，不能用手順利地去接觸該物體，往往將肢體高舉，或伸向其他方向，搖晃肢體，全身用力，眼睜大，張口，頸部肌肉也收縮用力，極不協(xié)調(diào)。緊張時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)增多，安靜時(shí)減少，入睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發(fā)音器官肌肉運(yùn)動(dòng)受累，常伴有語言障礙。手足徐動(dòng)型腦癱智力障礙不嚴(yán)重，單純手足徐動(dòng)型腦癱腱反射不亢進(jìn)，不表現(xiàn)巴氏征陽性。肌張力呈齒輪狀增高。手足徐動(dòng)型在早期 (1歲內(nèi))往往表現(xiàn)肌張力低下，平時(shí)常常安靜地躺在床上，幾乎沒有自主運(yùn)動(dòng)，仰臥位時(shí)下肢屈曲，髖外展，踝背屈 (此種姿勢(shì)與痙攣型恰恰相反)，隨著年齡增大，肌張力逐漸變?yōu)?quot;僵硬"。手足徐動(dòng)型小兒往往喂養(yǎng)困難，吸吮、咀嚼困難，經(jīng)常作張嘴伸舌狀。

手足徐動(dòng)型以不隨意運(yùn)動(dòng)為主要指征，也有人稱之為不隨意運(yùn)動(dòng)型。其全身肢體活動(dòng)難以用意志控制，包括顏面肌肉在內(nèi)。發(fā)聲、構(gòu)音器官也多受累，故常伴有語言障礙。有新生兒窒息、核黃疽病史者大多為手足徐動(dòng)型腦性癱瘓。因?yàn)樯现认轮珦p害重，不少患兒只能用腳來書寫。其病變以大腦深部基底核、錐體外系部分為主，約占腦性癱瘓的20%。目前，由于重癥黃疽的換血、藍(lán)光照射等治療方法應(yīng)用，手足徐動(dòng)型患者發(fā)病率在減少。

病變?cè)缙冢挥胁糠謰雰罕憩F(xiàn)為肌肉松軟，到隨意運(yùn)動(dòng)完成時(shí)癥狀才顯露，故早期難以斷定病型，但參考原始姿勢(shì)反射的異常和肌緊張的變動(dòng)性等仍可以推斷確診。患兒多表現(xiàn)非對(duì)稱的不自然姿勢(shì)，動(dòng)作欠靈活、不完整，表現(xiàn)為與意圖相反的不隨意運(yùn)動(dòng)擴(kuò)延全身動(dòng)作。安靜時(shí)不隨意運(yùn)動(dòng)消失，一旦精神緊張或想干點(diǎn)什么時(shí)就出現(xiàn)。不隨意運(yùn)動(dòng)在四肢、尤以上肢為重，亦可見顏面(如皺眉、眨眼)、頸部、頭部，以及手臂、手和指尖的不隨意動(dòng)作。軀干的坐位穩(wěn)定性出現(xiàn)較晚，上肢的搖動(dòng)可使軀干和下肢失去平衡，常摔倒，給人以乏力的印象。最重者可隨精神緊張、興奮而致全身強(qiáng)烈地突然伸張挺直，從而妨礙有意識(shí)、有目的的動(dòng)作完成。這種情況稱之為緊張性手足徐動(dòng)型。有人報(bào)道，如母親傷病可刺激使腦性癱瘓兒肌張力增高，腦性癱瘓息兒自身發(fā)熱等也使肌緊張?jiān)龈撸踔劣姓f疼痛者。一般都隨生長(zhǎng)發(fā)育肌緊張?jiān)鰪?qiáng)。一部分手足徐動(dòng)型可以看到腔反射亢進(jìn)等痙攣性表現(xiàn)。嬰兒期全身肌肉軟塌塌的、無緊張者也被稱為非緊張性手足徐動(dòng)型。隨年齡增長(zhǎng)這些患兒多轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩o張型。

本型智商高者較多，日后成為了不起的社會(huì)活躍分子的人也不少。但由于上肢障礙和語言障礙，故屬于獨(dú)立生活最困難的病型。其性格與痙攣型相反：外向、不拘小節(jié)、容易發(fā)怒，有使人猜想不到的傾向。