急性骨髓系白血病

急性骨髓系白血病起源于髓系造血干細(xì)胞伴顯著地向中性粒細(xì)胞分化階段;臨床上易見髓細(xì)胞肉瘤;細(xì)胞形態(tài)與組化特點(diǎn)示，骨髓中可見大量的大的白血病原始細(xì)胞，其胞漿豐富，嗜堿性，內(nèi)含較多的嗜天青顆粒。少數(shù)原始細(xì)胞含很大的顆粒(假Chediak-Higashi顆粒)。Auer小體易見，常為單個(gè)細(xì)長。早幼粒、中幼粒及成熟中性粒細(xì)胞有不同程度的病態(tài)造血，這些細(xì)胞常有異常的核分葉(如假Pelger-Huet核)及粉紅色胞漿。免疫表型示CD13、CD33、MPO和CD34表達(dá)，常有CD19共表達(dá)，如有CD56表達(dá)則提示預(yù)后差;細(xì)胞基因?qū)W檢查示t(8;21)(q22;q22)，(AML1 /ETO)，如檢出這種細(xì)胞基因?qū)W異常，即便骨髓中原始細(xì)胞少于20%，也應(yīng)該診斷為AML，而不是MDS-RAEB。通常對化療的反應(yīng)較好，緩解率高，含大劑量Are-C的鞏固治療后長期無病存活率也較高。但是細(xì)胞如表達(dá)CD56或有其他附加異常染色體(如del(9)(q22)或性染色體丟失)則預(yù)后差。