限制型心肌病的病理生理

限制型心肌病亦稱閉塞型原因不明的心肌病，包括心內膜心肌纖維化和嗜酸性細胞性心內膜心肌病。以心肌內膜和心內膜下心肌纖維化，心室腔縮小、室壁極度僵硬為特征。血流動力學表現為收縮與舒張功能均有障礙。主要臨床表現有呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、腹脹、頸靜脈怒張、奔馬律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周圍水腫。該病較少見。迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內;達10個月時，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期;2年以后進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。

在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性(間質中淀粉樣物質積累)、類肉瘤(心肌內肉瘤樣物質浸潤)、血色病(心肌內含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與L?ffler心內膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。

心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。