進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的臨床表現(xiàn)

1.雙下肢近端無(wú)力，跑步困難、易跌、上樓費(fèi)力;

2.四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮;

3.行走時(shí)腰椎過(guò)度前凸，骨盆及下肢呈搖擺狀，似鴨步步態(tài);

4.因肩胛帶肌肉無(wú)力、萎縮，當(dāng)雙臂前伸時(shí)可見(jiàn)"翼狀肩胛";

5.由仰臥位起立時(shí)表現(xiàn)出先翻身俯臥，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態(tài)，又稱Gowers征。

6.腓腸肌或三角肌等處可見(jiàn)假性肥大。

7.面肩肱型：肌病面容，閉目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼狀肩胛;上臂細(xì)瘦。

8.肢帶型：四肢近端肌肉無(wú)力、萎縮;上樓困難，舉臂不能過(guò)肩。

9.眼咽型：眼瞼下垂，眼球活動(dòng)障礙;吞咽困難，構(gòu)音不清。