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進行性脊肌萎縮的介紹

進行性脊肌萎縮的主要病變部位在脊髓前角運動神經元和錐體束，發(fā)病年齡多數在40~50歲之間，男性多于女性，常常是緩慢進展。存活期較長，一般在5年以上，少數病人甚至存活20年以上，后期病人常死于營養(yǎng)障礙、肺部感染等并發(fā)癥。

進行性脊肌萎縮癥病變部位在下位運動神經元，也多為散發(fā)病例，病程歷時數月~2年。該病病因不清，除了中毒學說、慢病毒學說等以外，還有發(fā)現(xiàn)雄激素受體基因突變與該病有一定的關系。

嬰兒型進行性脊肌萎縮癥是一種兒童期的單基因遺傳病，有人將其稱為兒童期運動神經元病第I型，患病率為0.1~1/10萬人口，多數在出生后6~12月內發(fā)病，病情進展快，病人常在起病后1年內死亡。少年型家族性進行性脊肌萎縮癥也稱為兒童期運動神經元病III型，該病多見于青少年，發(fā)病年齡在2~17歲，在肢體近端型脊肌萎縮癥中KWD占48%以上，病情進展緩慢，病程在10~40年。該病多為長染色體隱性遺傳，少數為長染色體顯性遺傳，男性病人多于女性。

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