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假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的晚期護(hù)理

假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全。由于呼吸肌麻痹導(dǎo)致肺通氣量下降，胸廓運(yùn)動(dòng)及肺的順應(yīng)性相繼消失，早期出現(xiàn)CO2潴留、呼吸窘迫，心率加快，血壓升高。晚期呼吸極度困難，需要機(jī)械通氣，排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa)，可使病人保持有效通氣，以維持生命。其可供選擇的具體措施如下：

1、正壓呼吸應(yīng)用人工呼吸器正壓呼吸可促進(jìn)排出CO2保持肺的順應(yīng)性。清醒期可間斷或連續(xù)使用，補(bǔ)充充分的濕潤(rùn)空氣，連續(xù)使用時(shí)，壓力不要超過20cmH2O(196Pa)以減少血流回心阻力。

2、搖床通過腹部臟器的重力運(yùn)動(dòng)以推逼膈肌運(yùn)動(dòng)，改善通氣。

3、塑料筒式通氣通過包裹軀體(除頸部外)的密閉筒產(chǎn)生一間斷的負(fù)壓以幫助通氣，其結(jié)構(gòu)與功能與"鐵肺"相似。

4、胸腹式護(hù)甲通氣器根據(jù)塑料筒式負(fù)壓通氣的原理改制的限局性輔助呼吸裝置。

5、間歇性腹部加壓呼吸器基本原理為增加腹外壓力引起膈肌上提運(yùn)動(dòng)，產(chǎn)生主動(dòng)吸氣和被動(dòng)呼氣。腹部外壓力通過一個(gè)與腹壁相適應(yīng)的塑料扁平囊來實(shí)現(xiàn)。

6、氣管內(nèi)插管機(jī)械呼吸終末期依賴于氣管插管后機(jī)械呼吸以維持呼吸功能。

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