皮肌炎表現(xiàn)特征

皮肌炎(dermatomyositis,DM)又稱(chēng)皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)，屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。其表現(xiàn)特點(diǎn)是:

1、典型的皮膚損害為雙上眼瞼水腫性淡紫紅色斑，可以擴(kuò)展至額、顴、頰、耳前、耳后、頸及上胸部。手指關(guān)節(jié)及肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面可見(jiàn)散在扁平的紫紅色鱗屑性丘疹，具有特征性。甲周皮膚潮紅，有時(shí)可伴有甲周?chē)つw毛細(xì)血管擴(kuò)張和淤點(diǎn)，有些病例還可見(jiàn)皮膚異色癥樣皮疹。

2、肌肉受累癥狀常由四肢近端橫紋肌受累開(kāi)始，如上肢三角肌、下肢股四頭肌等出現(xiàn)肌無(wú)力和疼痛、壓痛或有腫脹，以后累及其他肌肉，肌肉侵犯往往和皮疹部位無(wú)關(guān)。頸椎肌、咽喉肌受累時(shí)可出現(xiàn)抬頭困難，癥狀較重時(shí)常有吞煙困難、進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)嗆咳、聲音嘶啞等。呼吸肌和心肌受累時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊、甚至心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。

3、成人病人約有10%可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，可在本病發(fā)生之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，或同時(shí)被發(fā)現(xiàn)，皮肌炎伴發(fā)腫瘤者預(yù)后較差。

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