肌營養不良癥的病理

病變肌纖維腫脹，粗細不等，散布于正常纖維之間，肌橫紋消失，有空泡形成、玻璃樣變和顆粒變性，肌核增大增多且排列成鏈，肌纖維分裂，殘存的肌纖維間有結締組織增生及脂肪沉淀。疾病早期的肌纖維有再生現象，表現為肌漿的嗜堿染和肌核與核仁的增大、晚期病者，肌纖維極不規則，甚至消失，完全脂肪和結締組織替代，各種不同類型之肌營養不良，在光鏡上尚有細微差別，假脹大型萎縮肌纖維呈圓形，而肩肱型萎縮肌纖維呈角狀，肢帶型肌纖維之萎縮成角狀，園形者均有。心肌可有類似變化。電鏡觀察：最早有肌節內明支Z線模糊，同一肌源纖維的相鄰幾個明帶受侵，明帶間的間帶基本正常，繼而一條肌源纖維受累，病變繼續發展則為大片肌源纖維溶解，繼發神經纖維脫髓的改變。