什么是血管外溶血性貧血?

血管外溶血可發生于脾、肝或骨髓的巨噬細胞。脾臟能最有效地清除有輕微損傷的紅細胞，因在脾索中有獨特的循環結構。肝臟血流量超過脾臟血流量，它是除去和吞噬廣泛損傷紅細胞的重要部位。IgM和補體二者致敏的紅細胞，很容易在肝臟被有C3b受體的肝巨噬細胞除去。反之，IgM致敏而沒有補體成分附著的紅細胞，其生存期正常，因為巨噬細胞沒有IgG致敏的紅細胞，可激活或不激活補體，因紅細胞表面IgG的許多分子只與一個補體分子結合。而IgG致敏的紅細胞，即使沒有補體也能被巨噬細胞清除。IgG致敏的紅細胞主要在脾臟被巨噬細胞(有IgG-Fe受體，還有C3b受體)清除。IgG和補體二者同時致敏的紅細胞的清除較迅速，因為吞噬作用受二種受體介導。所以血管外溶血的部位和程度決定于抗體的種類和有無補體存在。骨髓巨噬細胞清除有內在異常的成熟的前體細胞，導致無效紅細胞生成，如地中海貧血和巨幼細胞性貧血。遺傳性紅細胞膜、血紅蛋白和細胞內酶缺陷等伴發的溶血性貧血，都有一定程度的無效紅細胞生成。