認識小兒交替性偏癱

小兒交替性偏癱(AHC)首次由Verrett和Steele報道(1971)。本病病因不清，可能與腦血管痙攣、偏癱型偏頭痛、癲癇、遺傳性、家族性有關。本病起病多在幼兒期(0～54個月)，男女均等。本病的自然病程多為慢性進行性加重，有的到20歲后自動緩解。顯性遺傳AHC可能病情較輕，40歲后偏癱發作可能停止。診斷標準根據Aicardi(1987)提出的意見簡化如下：(1)兩側交替性偏癱，反復發作。(2)可伴有其他運動異常發作，發生于偏癱同時或在間期，如肌張力不全、舞蹈征、手足徐動、共濟失調。(3)進行性腦病，包括發育遲緩認知障礙。(4)自主神經紊亂，見于偏癱期或獨立出現。(5)可伴有痙攣性癱、四肢癱。(6)起病年齡多在18個月以下。本例符合以上標準中的第1、2、4、6條。本病診斷可根據年齡、臨床表現、病程進展和家族史確定，同時除外煙霧病、偏癱型癲癇、偏癱型偏頭痛、線粒體病、特發性肌張力不全。(AHC)首次由Verrett和Steele報道(1971)。本病病因不清，可能與腦血管痙攣、偏癱型偏頭痛、癲癇、遺傳性、家族性有關。本病起病多在幼兒期(0～54個月)，男女均等。本病的自然病程多為慢性進行性加重，有的到20歲后自動緩解。顯性遺傳AHC可能病情較輕，40歲后偏癱發作可能停止。診斷標準根據Aicardi(1987)提出的意見簡化如下：(1)兩側交替性偏癱，反復發作。(2)可伴有其他運動異常發作，發生于偏癱同時或在間期，如肌張力不全、舞蹈征、手足徐動、共濟失調。(3)進行性腦病，包括發育遲緩認知障礙。(4)自主神經紊亂，見于偏癱期或獨立出現。(5)可伴有痙攣性癱、四肢癱。(6)起病年齡多在18個月以下。本例符合以上標準中的第1、2、4、6條。本病診斷可根據年齡、臨床表現、病程進展和家族史確定，同時除外煙霧病、偏癱型癲癇、偏癱型偏頭痛、線粒體病、特發性肌張力不全。

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