自身免疫性溶血性貧血概述

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測(cè)及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無(wú)明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細(xì)胞抗體)，進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細(xì)胞減少)時(shí)，稱(chēng)之為Evans.本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。本病分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA，另外AIHA主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類(lèi)，目前分為3大類(lèi)，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類(lèi)中又有不同的亞型。