進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥常識
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥常識
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳性進(jìn)行性肌肉變性疾病,主要表現(xiàn)為肌肉進(jìn)行性加重的萎縮和無力,男女均可患病,多數(shù)在青春期起病,晚期患者可出現(xiàn)肌肉攣縮,不能行動(dòng),無智能障礙。如不正確治療常早年致殘并導(dǎo)致死亡。
實(shí)驗(yàn)室檢查可見血清中肌酸磷酸激酶(CPK)增高、乳酸脫氫酶(LDH)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)等增高。肌電圖或肌活檢也是診斷本病的重要依據(jù)。
目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。臨床常試用以下藥物,暫時(shí)緩解臨床癥狀。如維生素B、C、E,聯(lián)苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細(xì)胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠(yuǎn)期療效不確定而不宜于推廣。