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地中海貧血血紅蛋白分析與測定

①HbH：地中海貧血中以 HbH 為主要不穩定 Hb ，用煌焦油藍共同孵育 2h 可使 Hb 變為變性珠蛋白小體，為藍色球形折光小體;應用異丙醇孵育則立即出現沉淀(正常出需 40min)，呈顆粒狀或片狀。但有時可有假陽性，且 HbH 和 G6PD 缺乏的 Hb 亦可有陽性結果

②HbH：β地中海貧血患者 HbH 含量約為 30 %～ 60 %。常用抗堿性檢查，正常值< 2 . 2 %，新生兒可達 70 %以上， 6 ～ 12 個月后接近成人，有假陽性。另外，利用 HbF 的抗酸性，在 pH 低時不易被洗脫而觀察到 HbF 在細胞內呈不均勻分布。

③HbA2：將醋酸纖維薄膜電泳上的 HbA 和 HbA2 分別剪下，將 Hb 洗脫用光度計比色(波長413nm的721型分光光度計)，計算 HbA2 含量，正常值< 3.5 %。

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