進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的肌肉基本病理改變

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(PMD)的肌肉基本病理改變?yōu)榧±w維壞死和再生，肌膜核內(nèi)移，出現(xiàn)肌細(xì)胞萎縮與代償性增大相嵌分布的典型表現(xiàn)，并隨著病情進(jìn)展這種肌細(xì)胞大小差異不斷增加。肥大肌細(xì)胞的橫紋肌消失，光鏡下呈玻璃樣變;壞死肌細(xì)胞出現(xiàn)空泡增多，絮樣變性、顆粒變性和吞噬現(xiàn)象。

肌細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可見大量脂肪和結(jié)締組織增生。假肥大型肌營養(yǎng)不良癥肌活檢組化檢查見Dys缺失或異常。某些肢帶型肌營養(yǎng)不良癥可見Dys正常，但SG缺失或異常。