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再障的分類

作者:蘇蘇 來源: 康網(wǎng) 時間: 2023-08-06 閱讀:

再障的分類

再障(AA)根據(jù)病因不同可分為特發(fā)性(占所有病例65%)、遺傳性及獲得性三大類。特發(fā)性再障是指后天獲得的但目前病因尚不清楚者,是通常所指的一類再障;遺傳性少見,包括范可尼貧血、先天性角化不良及Schwachman綜合征三類;獲得性AA臨床上不少見,某些特殊類型其臨床表現(xiàn)、診斷及治療與前兩類再障有所不同。

輸血繼發(fā)的再障綜合癥,免疫功能低下如兒童先天性綜合征、接受大劑量放化療的癌瘤患者以及白血病過繼免疫細胞治療時,輸入血液中的免疫活性淋巴細胞會攻擊受者的組織與器官,發(fā)生TA-GVHD,此時,全血細胞減少伴骨髓增生低下幾乎必然出現(xiàn)。另外值得注意的是,免疫功能正常者輸血時,如果與供血者呈HLA單倍型純合子(如一級親屬間),也可發(fā)生TA-GVHD。TA-GVHD繼發(fā)的AA對免疫抑制呈高度抗性,死亡率幾近100%。預(yù)防極為關(guān)鍵,因為輸注少量的免疫活性細胞即可發(fā)生,具體措施包括科學(xué)評價輸血后發(fā)生TA-GVHD的風(fēng)險、使用白細胞過濾器、血液制品照射(2500 cGy)。