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特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜的治療

作者:蘇蘇 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-08-06 閱讀:

特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜的治療

特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現(xiàn)為慢性型,而兒童患者常是急性型并有自限性.

成年特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由于產(chǎn)生了一種針對結(jié)構(gòu)性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時(shí),是由病毒抗原激發(fā)了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應(yīng).

成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性ITP病程長,同時(shí)慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.

對ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)常可在2~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于IVIg.對那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或IVIg可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對ITP患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板.

患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或IVIg可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對使用皮質(zhì)類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.