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多發性骨髓瘤如何分型?

應用血清蛋白電泳免疫電泳輕鏈定量方法，可確定骨髓瘤細胞是否分泌單克隆免疫球蛋白以及所分泌的單克隆免疫球蛋白的類型。根據骨髓瘤細胞是否分泌和分泌的單克隆免疫球蛋白類型的不同，可將多發性骨髓瘤分為下述8個類型：

(1)IgG型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈是γ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈。IgG型勱是最常見的MM亞型，約占MM的50%左右。此型具有MM的典型臨床表現此外正常免疫球蛋白減少，在此型尤為顯著繼發感染更為常見。

(2)IgA型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈是α鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈IgA型約占MM的15%～20%，除具有MM的一般表現外，尚有骨髓瘤細胞呈火焰狀IgA易聚集成多聚體而引起高黏滯血癥易有高鈣血癥和高膽固醇血癥等特點。在血清蛋白電泳上，單克隆IgA所形成的M成分常處于α2區而非γ區。

(3)輕鏈型：其單克隆免疫球蛋白是單克隆κ鏈或單克隆λ鏈而重鏈缺如。此型約占MM的15%～20%。由于輕鏈的分子量僅23000遠小于血清白蛋白(分子量69000)故在血清蛋白電泳上不出現M成分，必須應用免疫電泳和輕鏈定量測定方可發現患者血和尿中存在大量單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陽性)，此型瘤細胞常分化較差，增殖迅速骨骼破壞多見，腎功能損害較重。

(4)IgD型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈是δ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈，國外報告此型僅占MM的1%～2%但國內報告此型約占MM的8%～10%并不少見。此型除具有MM的一般表現外尚具有發病年齡相對較年輕、髓外浸潤、骨質硬化病變相對多見等特點。

(5)IgM型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈是μ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈，此型少見僅占MM的1%左右。除具有MM的勱一般臨床表現外，因其分子量較大(分子量950000)且易形成五聚體而使血液黏滯性增高，故易發生高黏滯綜合征是其特點。

(6)IgE型：其單克隆免疫球蛋白的重鏈是δ鏈，輕鏈是κ鏈或λ鏈此型罕見，至今國際上僅有數例報告，國內尚未見有報告。據國外報告此型患者血清中單克隆IgE可高達45～60g/L，輕鏈多為λ鏈溶骨性病變少見但外周血中漿細胞增多，可呈現漿細胞白血病的征象。

(7)雙克隆或多克隆型勱：此型少見僅占MM的1%以下。雙克隆常為單克隆IgM聯合單克隆IgG，或單克隆IgM聯合單克隆IgA，雙克隆免疫球蛋白的輕鏈多屬于同一類型(κ或λ鏈)，偶為兩種輕鏈即κ鏈和λ鏈。雙克隆輕鏈型MM(即單克隆κ鏈聯合單克隆λ鏈)雖有病例報告，但屬罕見多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕見，雙克隆免疫球蛋白既可來自單一克隆漿(瘤)細胞的分泌，也可來自兩個克隆漿(瘤)細胞的分泌。

(8)不分泌型：此型約占MM的1%。患者有骨髓中漿(瘤)細胞增生顯著、骨痛骨質破壞貧血正常免疫球蛋白減少、易發生感染等，MM的典型臨床表現但血清中無M成分，尿中無單克隆輕鏈(尿本-周蛋白陰性)，此型骨髓瘤可用免疫熒光法進一步分為不合成型和不分泌型，前者的瘤細胞不合成免疫球蛋白，后者的瘤細胞雖有單克隆免疫球蛋白合成，但卻不能分泌出來。

因為MM的分型既和MM的臨床診斷有關，也和MM的治療及預后有關，故當確定MM診斷后也應明確其分型。

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