系統性紅斑狼瘡基本病理變化
系統性紅斑狼瘡基本病理變化
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性的炎癥性結締組織病,近年來隨著對此病認識的提高,更由于免疫技術檢測的不斷改進,早期、輕型和不典型的病例日見增多,有些病癥病人除彌漫性增生性腎小球腎炎外,有時亦可自行緩解。有些病人呈"一過性"發作,經過數月的短暫病程后可完全消失。
該病的基本病理變化是結締組織的黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性和壞死性血管炎。①皮膚的組織病理變化為表皮萎縮,基底細胞液化變性,真皮上部有嗜色素細胞增加,并有纖維蛋白樣變性,管壁常有血管炎性變化等。②肌肉以橫紋肌常遭累及,有時可見肌纖維萎縮或透明變性。③腎臟中主要為腎小球毛細血管壁發生纖維蛋白樣變性或局灶性壞死,往往呈灶性。晚期病例腎小球纖維組織增多,甚或與囊壁粘連而纖維化。④心臟的心包結締組織發生纖維蛋白樣變性伴淋巴細胞等浸潤,心肌炎變化與橫紋肌相似。心內膜的成纖維細胞增生,形成疣狀心內膜炎,累及瓣膜結締與乳頭肌等粘連可影響瓣膜功能。⑤肺病變初起為血管炎和血管周圍炎,以后波及間質和實質,伴有淋廠細胞和漿細胞浸潤。⑥神經系統可見小血管和毛細血管的內皮細胞增殖和淋巴細胞等浸潤,有廣泛的微血栓和局限性軟化灶等。⑦脾有包膜纖維增厚,濾泡增生,紅髓中漿細胞增多,中心動脈出現特殊纖維化,周圍出現又厚雙密的同心狀膠原纖維硬化環,稱為"洋蔥脾"。