原發性骨髓纖維化的治療方案
原發性骨髓纖維化的治療方案
貧血嚴重者可酌情輸血。血小板明顯減少伴出血者,可輸注血小板懸液。
雄激素可改善骨髓幼紅細胞的成熟及釋放,可選用丙酸睪丸酮100mg,隔日1次肌注。或康力龍每次2mg,2~3/d,口服。也可選用達那唑每次0.2g,3/d,口服。上述藥物有時需用3~4個月以上才能見效。應用雄激素類藥物者,應定期監測肝功能。
對伴有自身免疫性溶血性貧血者,可考慮給予潑尼松口服。
對于脾臟進行性腫大,特別是有脾臟壓迫癥狀和脾栓塞引起疼痛者及血小板增多者,可給予馬利蘭每次2mg,1~2/d,口服,連服3~4周后逐漸減量至停藥。也可試用羥基脲及三尖杉酯堿。
羅鈣全0.25~0.58/d,分次口服,部分病例有效,但須定期測定血鈣濃度。
α-干擾素對部分患者的脾大、骨痛及血小板增多可能有效。
脾摘除術。若骨髓仍有一定造血功能,但有下列表現之一者,可考慮作脾摘除術:①由于巨脾或脾梗死引起的壓迫或疼痛癥狀難以忍受。②可能由于繼發性脾功能亢進而引起顯著貧血或血小板減少。③無法控制的溶血癥狀。④門靜脈高壓并發食管靜脈曲張破裂出血。對骨髓造血功能衰竭或血小板數偏高者不宜摘脾。