小兒純紅細胞再生障礙性貧血
小兒純紅細胞再生障礙性貧血
純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia,PRCA)僅有紅細胞系統的發育障礙,白細胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細胞停止在定向干細胞和早幼紅細胞階段,其他幼紅細胞極度減少,但粒細胞系統和巨核細胞發育正常紅細胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性,網織紅細胞減少或缺如。
Diamond和Blackfan于1938年首先報道4例先天性純紅細胞再生障礙性貧血(congenital hypoplastic anemia)又名Diamond-Blackfan綜合征。迄今報道的病例超過700 例來自50多個國家大多數是白人,在黑人、亞洲人和印第安人也有報道。