小兒骨髓增生異常綜合征的表現
小兒骨髓增生異常綜合征的表現
骨髓增生異常綜合征屬造血干細胞克隆性疾病。 骨髓增生異常綜合征兒童發病率比成人低,本病大多進展緩慢,演變為急性白血病的發生率為15~64%,演變時間1個月~15年不等。部分病人在MDS期內因骨髓衰竭,合并出血、感染或惡性腫瘤死亡,少數可自然康復。診斷治療及時得當,可使向白血病轉化率降低。
其臨床表現為:
1.起病較慢,貧血,不同程度的出血、發熱,一小部分病人僅有出血、發熱而無貧血表現。
2.輕--中度肝、脾腫大,少數有淋巴結腫大、骨痛等。
此病缺乏典型的臨床表現,病因不明。如出現面色蒼白、出血、疲倦無力、發熱、骨頭疼痛,應及時到醫院診治,應遵醫囑進行血液檢查,必要時聽從醫生勸告做骨髓檢查及骨髓活檢,以求能及時診斷、治療。本病如不及時診治有發展為白血病的趨向,如治療得當、及時,則有可能阻止本病向白血病發展。本病治療需時間長,療效欠佳,應有耐心與醫生配合治療以取得最好效果。預防本病應避免長時間接觸苯、放射線,慎用氯酶素、地巴唑等藥,接觸上述物質者應定期檢查血像。