單克隆免疫球蛋白血癥與MM

意義未明單克隆免疫球蛋白血癥MGUS和MM同為老年性疾患，且都有單克隆免疫球蛋白增多，兩者有相似之處易于混淆，但是MGUS不需治療僅需隨診觀察而MM為惡性腫瘤應(yīng)接受治療，且預后不良，故需注意兩者的鑒別。

應(yīng)當強調(diào)在符合MGUS診斷標準的患者中，有相當部分患者最終會發(fā)展為MM或其他惡性漿細胞病或B淋巴細胞惡性疾病。Kyle等報告，1960～1999年在Mayo臨床醫(yī)學中心診斷MGUS 1384例，長期隨診10年后12%隨診20年后20%、隨診30年后25%的MGUS將發(fā)展為MM或其他漿細胞疾病(巨球蛋白血癥、系統(tǒng)性淀粉樣變性)或B淋巴細胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細胞白血病、非霍奇金淋巴瘤)，即MGUS以每年1%的速度轉(zhuǎn)化為惡性疾病，其中主要是轉(zhuǎn)化為MM。Cesana等報告1104例MGUS，隨診中位時間65個月(12～239個月)，64例(5.8%)發(fā)展為MM，1例發(fā)展為髓外漿細胞瘤，12例發(fā)展為Waldenstrm巨球蛋白血癥，6例發(fā)展為非霍奇金淋巴瘤1例發(fā)展為慢性淋巴細胞白血病Gregerson等報告，丹麥的North Jutland在1978～1993年共診斷MGSU 1324例，其中97例(9.3%)最終發(fā)展為MM或其他惡性漿細胞病。

MGUS轉(zhuǎn)化為MM或其他惡性漿細胞病的機制尚未闡明。Rasillo和Konigsherg等的研究提示，染色體13q-與MGUS轉(zhuǎn)化為MM有關(guān)但Fouseca等的研究結(jié)果卻未發(fā)現(xiàn)13q-與MGUS轉(zhuǎn)化為MM有相關(guān)性。Loveras等認為染色體18單體(monosoml18)可能與MGUS轉(zhuǎn)化為MM有關(guān)，但尚未得到他人的研究證實Ablaski等的研究表明，MGUS向MM轉(zhuǎn)化與HHV-8(human herpes virus-8)也無關(guān)系。

由于MGUS向MM轉(zhuǎn)化的機制未明也沒有明確MGUS的預后因素，因此強調(diào)對MGUS患者的長期隨診，定期檢查有關(guān)指標若患者的PCLI有所增長，M蛋白呈上升趨勢骨髓中出現(xiàn)有核仁的漿細胞，或患者出現(xiàn)MM相關(guān)癥狀(貧血、骨痛等)，則應(yīng)警惕MGUS在向MM轉(zhuǎn)化。