重癥肌無力是一種什么樣的疾病？

重癥肌無力是一組全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病，主要表現為受影響的肌肉極易疲勞，經休息或服用新斯的明等藥物后可以暫時好轉。

重癥肌無力的發病原因尚不清楚。目前一般都認為是一種自身免疫性疾病。多數病人伴有胸腺肥大、增生或胸腺腫瘤;也可與甲狀腺功能亢進、多發性肌炎、皮肌炎、類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、干燥綜合癥等相伴存。過度疲勞、病毒感染、分娩等可能為誘因。男女兩性、任何年齡均可發病，任何部位的骨胳肌肉都可受累。女性多于男性，尤以20～30歲的女性最為多見。10歲以下起病的兒童以單純眼瞼下垂為最多見，晨輕晚重。

有的小孩僅在睡醒后眼裂睜大，半小時后即眼皮下垂，以一側多見，亦可左右交替。稍量的兒童出現復視、斜視或眼球完全不能活動;常伴盜汗，但極少發生全身肌無力。小孩患重癥肌無力，家長不必過份緊張，只要適當調養，虛汗停止后，多數小孩可以恢復正常。

成年人重癥肌無力，常以眼瞼下垂、復視為首發癥狀，逐步累及面肌、吞咽肌、頸肌和四肢肌而出現氣短懶動，稍稍活動即感手腳酸軟、頸項重、走路無故易跌等癥狀。這些癥狀一般清晨較輕，活動和疲勞后加重，休息后好轉。多數病人從首發癥狀開始，在1～2年內發展至最重;5年內病情時常波動，時好時壞;5年以上的病者多數逐步穩定。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重;過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫和診治。

重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的，自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發現，重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復合物的沉積。

并且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關系。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵。