重癥肌無力的病因和發病機理

重癥肌無力是導致神經肌肉接頭處傳導阻滯的自身免疫性疾病。臨床以骨骼肌運動中極易疲勞并導致肌無力，休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕為特征。正常神經肌接頭由運動神經末梢、突觸間隙和包含有突觸后膜的肌肉終板三部分組成。神經沖動電位促使神經末梢向突觸間隙釋放含有化學遞質乙酰膽堿(Arh)的囊泡，在間隙中囊泡釋出大量Arh，與近十萬個突觸后肌膜上的乙酰膽堿受體(Arh-R)結合，引起終板膜上Na+通道開放，產生肌肉終板和動作電位，在數毫秒內完成神經肌接頭處沖動由神經電位-化學遞質-肌肉電位的復雜轉遞過程。

MG患者體液中存在抗Arh-R抗體，與Arh共同爭奪Arh-R結合部位。同時，又在C3和細胞因子參與下，直接破壞Arh-R和突觸后膜，使Arh-R數目減少，突觸間隙增寬。雖然突觸前膜釋放Arh囊泡和Arh的量依然正常，但因受Arh-R抗體與受體結合的競爭，以及后膜上受體數目的減少，致Arh在重復沖動中與受體結合的機率越來越少，很快被突觸間隙和終板膜上膽堿酯酶水解成乙酰與膽堿而滅活，或在增寬的間隙中彌散性流失，臨床出現肌肉病態性易疲勞現象。抗膽堿脂酶可抑制Arh的降解，增加其與受體結合機會從而增強終板電位，使肌力改善。