骨髓纖維化的鑒別
骨髓纖維化的鑒別
慢性粒細胞白血病年齡以20~40歲占多,雖有脾腫大及血中出現不成熟粒細胞或有核紅細胞,白細胞數多在50X10'/L以上,且與脾腫大程度呈平行關系。骨髓穿刺易抽取,骨髓增生明顯活躍,以中、晚幼細胞為主,Ph'染色體90%以上陽性,并可檢測到bcr/abl融合基因,中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低,骨X線檢查無特征性改變,可有骨質疏松、溶骨性破壞。脾臟活檢以粒細胞為主,淋巴細胞<20%。以上特點可與骨髓纖維化鑒別。
真性紅細胞增多癥亦有脾腫大及外周血出現幼稚粒細胞或有核紅細胞,但以紅細胞增多為主,血紅蛋白常在170~180g/L以上。脾腫大程度較輕,一般小于5cm,且有血流動力學的改變但晚期合并髓纖者則不易與原發性骨髓纖維化鑒別。
骨髓纖維化早期約有30%病例血小板計數明顯增高,但原發性血小板增多癥患者血小板計數常>1 000X10'/L,骨髓增生活躍,骨髓活檢無纖維組織增生可資鑒別。
再障無明顯脾腫大,也無髓外造血及幼紅、粒細胞性血象。骨髓象一般增生低下,無骨硬化及纖維增生的證據,可與本病鑒別。
骨髓增生異常綜合征可有貧血,脾臟可輕、中度腫大,外周血出現幼稚粒細胞及晚幼紅細胞,骨髓呈明顯增生狀態,有兩系以上的病態造血,骨髓活檢中出現幼稚前體細胞異常定位(abnormallocalizationOfimmatureprecursors,ALIP),及其他病態造血現象,不伴有纖維組織增生,依此可以鑒別;在骨髓增生異常的基礎上,伴有一定的纖維組織增生,則診斷為骨髓增生異常/骨髓纖維化(MD/MF)綜合征。
毛細胞白血病雖有脾臟明顯腫大,骨髓抽吸也常"干抽",骨髓標本也常有纖維化改變,但本病外周血中無幼稚粒細胞及有核紅細胞,也無淚滴狀紅細胞,骨髓中可找到特異性毛細胞可以確診。必要時可予脾活檢。
各種不同疾病引起的骨髓纖維化主要區別在于找原發病灶,外周血不出現幼稚粒細胞,X線檢查可協助診斷。及時行骨髓穿刺及活檢可明確診斷。