骨髓纖維化的疾病介紹

骨髓纖維化(Myelofibrosis，MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱骨髓硬化癥、原因不明的髓樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現于抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質硬化。

本病多數起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程l-30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內死亡。

本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬一2/10萬人口。發病年齡多在50-70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。發病與季節無明顯關系。